白细胞介素-18作为鉴别成人斯蒂尔病伴或不伴巨噬细胞活化综合征与其他成人继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的生物标志物的价值

背景：白细胞介素（IL）-18在引起“细胞因子风暴”的系统性炎症性疾病如成人斯蒂尔病（AOSD）和噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）中显著升高。IL-18在AOSD和HLH之间的差异，尤其是在成人中，尚不确定。巨噬细胞活化综合征（MAS）是继发性HLH的一种形式，常难以将包含MAS的AOSD病例与其他继发性HLH区分。在本病例对照研究中，我们调查了血清IL-18水平是否可作为鉴别AOSD伴或不伴MAS（AOSD组）与成人其他继发性HLH（成人HLH组）的有用生物标志物。患者与方法：我们纳入了46例确诊为AOSD的患者，其中包括9例伴有MAS的患者，以及31例成人HLH组患者，该组排除了AOSD相关的MAS。比较了AOSD组和成人HLH组的临床特征和实验室数据。此外，我们将AOSD组（伴或不伴MAS）和成人HLH组（是否与淋巴瘤相关）细分，并比较了四个亚组。采用logistic回归分析筛选能有效区分两组的高效能因素，随后进行受试者工作特征（ROC）曲线分析以评估IL-18的鉴别诊断能力。我们分析了AOSD组中IL-18与各项实验室参数之间的相关性。结果：AOSD组患者的血清IL-18水平显著高于成人HLH组，并与铁蛋白、可溶性白细胞介素-2受体（sIL-2R）及其他实验室数据密切相关。单因素和多因素logistic回归分析显示，IL-18、sIL-2R和“关节痛或关节炎”是鉴别AOSD与成人HLH的独立因素。在两组鉴别诊断中，IL-18 ROC曲线的曲线下面积为0.91（95%置信区间0.83–1.00；敏感性90.3%，特异性93.5%），IL-18的鉴别诊断能力优于其他实验室数据。结论：IL-18可作为鉴别AOSD与成人HLH的有用生物标志物。