帕金森病、特发性快速眼动睡眠行为障碍及帕金森叠加综合征患者黑质背侧高信号与铁沉积模式的7T MRI研究:一项前瞻性诊断研究
Dorsal hyperintensity and iron deposition patterns in the substantia nigra of Parkinson's disease, idiopathic REM sleep behavior disorder, and Parkinson-plus syndromes at 7T MRI: a prospective diagnostic study
背景:黑质背侧高信号(DNH)异常与黑质内过度铁沉积相关,被认为是帕金森病(PD)的影像学特征,可通过7T MRI清晰显示。本研究旨在开发并验证DNH作为PD、特发性快速眼动睡眠行为障碍(iRBD)及帕金森叠加综合征生物标志物的最佳评估方法,并探索这些疾病中的黑质铁沉积模式。方法:通过7T MRI采集两个独立队列(开发队列与验证队列)共402例患者及100名健康对照(HCs)的三维梯度回波T2*加权图像。采用七种方法(包括四种二分法及三种DNH分级量表)评估DNH并检验其诊断效能。通过R2* mapping与主成分分析评估黑质铁沉积模式。结果:开发队列中双侧DNH检出率分别为:早期PD 22.6%、晚期PD 3.7%、iRBD 93.5%、MSA-P型 5.7%、MSA-C型 78.8%、进行性核上性麻痹(PSP)11.8%、HC 100%,验证队列结果相似。6点可见度量表以6分为截断值时,在开发与验证队列中对早期PD的诊断准确率均达100%。该量表在早期PD与iRBD(曲线下面积[AUC]=0.940)或MSA-C(AUC=0.892)的鉴别诊断中表现中等。铁沉积主要位于PD与PSP的黑质背侧及后部、MSA-P的黑质中间及后部,以及MSA-C的黑质腹侧。结论:约四分之一早期PD及多数MSA-C病例可能保留DNH。7T MRI的6点可见度量表能有效区分PD与HC、iRBD及MSA-C。PD的黑质铁沉积模式虽与PSP存在重叠,但有助于区分PD与MSA-P及MSA-C。