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胆汁性肝硬变

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佚名
 

 

胆汁性肝硬变(billiary cirrhosis)是因胆道阻塞淤胆而引起的肝硬变,较少见,可分为继发性与原发性两类。原发性者更为少见。

1.继发性胆汁性肝硬变

病因:常见的原因为胆管系统的阻塞,如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫,引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁,其次是总胆管的囊肿、囊性纤维化(cystic fibrosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬变。

病变:肝体积常增大,表面平滑或呈细颗粒状,硬度中等。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。

镜下,肝细胞胞浆内胆色素沉积,肝细胞因而变性坏死。坏死肝细胞肿大,胞浆疏松呈网状、核消失,称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。胆汁外溢充满坏死区,形成“胆汁湖”。汇管区胆管扩张及小胆管增生。纤维组织增生使汇管区变宽、伸长,但在较长时期内并不侵入肝小叶内。故小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬变为轻。伴有胆管感染时则见汇管区及增生的结缔组织内有多量中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

2.原发性胆汁性肝硬变本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎。很少见,多发生于中年以上妇女,男性患者不超过10%。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。但肝内外的大胆管均无明显病变。本病还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。

病因:不明,一般认为,可能与服用某些药物诱发肝胆管损伤及自向免疫反应有关。

病变:早期汇管区小叶间胆管上皮空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润,其后则有纤维组织的增生及胆小管的破坏、增生并出现淤胆现象。汇管区增生的纤维组织进而侵入肝小叶内,形成间隔,分割小叶最终发展为肝硬变。在汇管区有时可见铜的沉积,系因淤胆造成铜的肠肝循环障碍所致。

 

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