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佚名 　　大多数慢病毒感染疾病均发生在中枢神经系统，其临床特点为潜伏期长（数月至数十年不等），起病缓慢，呈进行性、致死性发展。这类疾病有十余种，发生在人类者有4种。　　1．亚急性硬化性全脑炎本病是中枢神经系统持续性麻疹病毒感染所致，患者多为儿童和青少年（4～20岁），有麻疹病史，临床表现为精神和运动障碍、肌阵挛、抽搐，最后出现痴呆和去皮质强直。　　病理变化：肉眼观，脑质 ...

佚名 　　脑血管疾病的发病率和死亡率在国内、外均名列前茅。脑重量仅为体重的2％，但其耗氧量则占全身耗氧量的20％，其所需血供占心输出量的15％。加之脑组织不能储存能量，也不能进行糖的无氧酵解，因此其对氧和血供的要求特别高。缺血缺氧4分钟即可造成神经元的死亡。尽管机体存在一系列的代偿调节机制（如脑底动脉环的存在可使局部缺血区域得到一定程度的供血补偿；缺血缺氧时脑血管扩张， ...

佚名 　　缺血性脑病（ischemic encephalopathy）是指由于低血压、心脏骤停、失血、低血糖、窒息等原因引起的脑损伤。　　影响病变的因素　　脑的不同部位和不同的细胞对缺氧的敏感性不尽相同。不脑较脑干各级中枢更为敏感，大脑皮质较白质敏感。各类细胞对缺氧敏感性由高至低依次为：神经元、星形胶质细胞、少突胶质细胞、内皮细胞。神经元中以皮质第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ层细胞，海马 ...

佚名 　　脑梗死是由于血管阻塞引起局部血供中断所致。大动脉，如颈内动脉、椎动脉之间存在脑底动脉环，故其中一支阻塞时一般不致引起梗死。中等大动脉，如大脑前动脉、大脑中动脉等，其终末支之间仅有部分吻合，血管管腔阻塞可导致梗死，但梗死区小于该血管供应区。小动脉，如豆纹动脉、皮质穿支则少有吻合支，一旦发生阻塞，则梗死的范围和血管供应区基本一致。　　引起脑梗死的血管阻塞，可以是血 ...

佚名 　　颅内出血包括硬脑膜外出血、硬脑膜下出血（详本章创伤节）和脑出血。后者可分成脑内出血、蛛网膜下出血和混合性出血。　　（一）脑内出血　　高血压病是脑内出血（intracerebral hemorrhage）的最常见原因，其发生机制详见高血压病。此外此类出血也可见于血液病、血管瘤破裂等。　　大块型脑出血常急骤起病，患者突感剧烈头痛，随即频繁呕吐、意识模糊，进而昏迷， ...

佚名 　　颅脑损伤多见于男性青壮年，是严重创伤的主要死因。颅脑损伤包括颅骨骨折，脑膜损伤和脑实质损伤。　　一、脑膜损伤　　脑膜损伤主要引起出血。　　（一）硬脑膜外出血　　硬脑膜外出血（epidural hemorrhage，EDH）此种出血以颞部较多见。创伤局部或颞骨骨折导致脑膜中动脉撕裂出血。血肿常引起颅骨与局部硬脑膜分离，压迫局部脑组织，形成平整而边界不清的压迹。典 ...

佚名 　　原发性中枢神经系统肿瘤发病率约2～5/10万，占肿瘤尸检率的13％，其中85％为颅内肿瘤，15％为椎管内肿瘤。　　原发性颅内肿瘤以胶质瘤最为多见，约占40％，其次为脑膜瘤（13％～19％），听神经瘤（神经鞘瘤）（8％～9％）。胶质瘤中恶性星形胶质细胞瘤（胶质母细胞瘤）占50％～60％，良性星形胶质细胞瘤约占25％～30％。　　儿童的颅内肿瘤发病率甚高，仅次于白 ...

佚名 　　胶质瘤（glioma）具有特异的不同于其它部位肿瘤的生物学特性：　　（1）良恶性的相对性：无论高度分化或低度分化的胶质瘤均呈浸润性生长，更无包膜形成。生长迅速、间变程度高的肿瘤，与周围组织截然不同，故边界往往较清楚。　　第三脑室分化良好的幼年型星形胶质细胞瘤，由于位于手术禁区，无法进行切除。因此预后不佳。　　（2）局部浸润：胶质瘤的浸润性生长主要累及血管周围间 ...

佚名 　　髓母细胞瘤（medulloblastoma）好发于儿童，仅次于星形胶质细胞瘤而占第2位，其发生率占儿童颅内肿瘤的25％，发病年龄75％为15岁以下，偶见于成人，男性较女性为多（2～3：1）。　　本瘤来源于小脑蚓部的原始神经上皮细胞或小脑皮质的胚胎性外颗粒层细胞，故本瘤主要见于小脑，在儿童多发生于小脑蚓部，在成人则多见于小脑半球。　　肉眼观，瘤组织呈鱼肉状，色灰 ...

佚名 　　脑膜瘤（meningioma）可来源于脑膜的各组成成分如蛛网膜细胞，纤维母细胞或血管，其中多数来源于蛛网膜颗粒中的蛛网膜细胞。本瘤大多生长缓慢，良性类型可完全无症状，在70岁以上老人的尸检中，发现无症状的脑膜瘤不在少数，无症状脑膜瘤占颅内肿瘤的14％。脑膜瘤患者多为40～50岁中年人，女性较男性多。　　肿瘤的好发部位与蛛网膜颗粒所在部位相同，常见于上矢状窦旁大 ...

佚名 　　神经鞘膜肿瘤有神经鞘瘤（neurilemmoma）和神经纤维瘤（neurofibroma）两类。两者均为神经鞘细胞来源，但临床表现和组织形态有一定差别，故分别叙述。　　1．神经鞘瘤神经鞘瘤可发生在周围神经、颅神经或交感神经。颅神经鞘瘤占颅内肿瘤5％～10％，发生于听神经，所以又称听神经瘤（acoustic neurinoma）因位于小脑脑桥角，故又称小脑脑桥角 ...

佚名 　　神经元性肿瘤中最原始而低分化的恶性肿瘤为神经母细胞瘤，高分化的良性肿瘤为节细胞神经瘤。这些肿瘤在中枢神经极为罕见，而较多发生在交感神经节与肾上腺髓质，详见肾上腺肿瘤。 相关新闻 ...

佚名 　　中枢神经系统的转移性肿瘤可累及脑和脊髓，其中以脑的转移性肿瘤较多见。在临床脑肿瘤中估计约有20％为转移性，而在恶性肿瘤死亡的病例中约有10％～15％有脑转移。　　1．脑转移性肿瘤的来源 以支气管肺癌最常见，其中约40％发生脑转移，其次为乳腺癌约25％。其他肿瘤如胃癌、结肠癌、肾癌和黑色素瘤等均可发生脑转移，特别是黑色素瘤脑转移可达15％。　　2．脑转移瘤的形成 ...

佚名 　　原发性脱髓鞘（primary demyelination）是指髓鞘脱失但轴索相对完好而言，乃由于少突胶质细胞受损影响髓鞘形成，或由于免疫或毒性因素损害髓鞘所致。继发性脱髓鞘常继发于轴突变性（如Waller变性）。脱髓鞘疾病是中枢神经系统以广泛原发性脱髓鞘为主的一组疾病，见表16-2。感染、缺氧和代谢障碍，以及其他一些先天性代谢障碍（如白质营养不良）、病毒感染（ ...

佚名 　　多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）是常见的脱髓鞘疾病，患者以20～40岁女性为多。临床病程数年至十余年不等。以反复发作与缓解交替为其特点，缓解期长短不一。神经系统的症状因累及部位不同而颇为多样。　　病理变化　　经典型MS病变分布广泛，可累及大脑、脑干、脊髓、视神经等处，其中以白质，特别以脑室角或室旁白质的病变最突出，但灰质也可受累。病灶 ...

佚名 　　急性播散性脑脊髓炎可见于病毒（如麻疹、风疹、水痘等）感染后或疫苗（如牛痘疫苗、狂犬病疫苗等）接种后，临床表现为发热、呕吐、嗜睡、昏迷。一般在病毒感染后2～4天或疫苗接种后10～13天发病。　　病变的特点为静脉周围脱髓鞘伴炎性水肿和以淋巴细胞和巨噬细胞为主的炎性细胞浸润。本病的脱髓鞘进展迅速，轴突一般不受累，病变呈多发性，累及脑和脊髓各处，特别是白质深层和脑桥腹 ...

佚名 　　本病是一种罕见的发展迅速而凶险的疾病，常是败血性休克、过敏反应（哮喘等）的一种严重并发症。可能是一种由于免疫复合物沉积和补体激活所致的超急型急性播散性脑脊髓炎。病变的特点为脑肿胀伴白质点状出血（图16-31），与脑脂肪栓塞颇相似。镜下变化特点为小血管（小动脉、小静脉）局灶性坏死伴周围球形出血；血管周围脱髓鞘伴中性粒细胞、淋巴细胞、巨噬细胞浸润；脑水肿和软脑膜炎 ...

佚名 　　变性疾病是一组原因不明的中枢神经系统疾病，病变特点在于选择性地累及某1～2个功能系统的神经细胞而引起受累部位特定的临床表现，如累及大脑皮层神经细胞的病变，主要表现为痴呆；累及基底核椎体外运动神经系统则引起运动障碍，累及小脑可导致共济失调等。本组疾病的共同病理特点为受累部位神经元的萎缩、死亡和星形胶质细胞增生，此外不同的疾病还可有各自特殊的病变，如在细胞内形成包 ...

佚名 Alzheimer病 　　Alzheimer病又称初老期痴呆，是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性性疾病，起病多在50岁以后。随着人类寿命的延长，本病的发病率呈增高趋势。按照美国的诊断标准，上海60岁以上人群发病率为3.46％。65岁以上人群为4.61％。临床表现为进行性精神状态衰变，包括记忆、智力、定向、判断能力、情感障碍和行为失常甚至发生意识模糊等。患者通常 ...

佚名 　　慢性进行性舞蹈病又称Huntington舞蹈病，是一种常染色体显性遗传病，突变基因位于第4对染色体。患者的子女中半数可得病，男女患病机会均等，多在20～50岁开始发病。临床表现为舞蹈样动作及进行性痴呆。　　脑明显缩小，重量小于1000g，最突出的是两侧尾状核和壳核的萎缩，以致侧脑室明显扩张。大脑皮质特别是额、顶叶萎缩显著，白质也减少。　　镜下可见尾状核和壳核中 ...