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99
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云萃生物
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仅供科研使用,不得用于临床诊断!
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- 规格:
96T/48T
| 规格: | 96T | 产品价格: | ¥1500.0 |
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| 规格: | 48T | 产品价格: | ¥1200.0 |
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文献和实验佚名 嘌呤核苷酸可以在核苷酸酶的催化下,脱去磷酸成为嘌呤核苷,嘌呤核苷在嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase,PNP)的催化下转变为嘌呤。嘌呤核苷及嘌呤又可经水解,脱氨及氧化作用生成尿酸(图8-15) 图8-15 嘌呤核苷酸的分解代谢 哺乳动物中,腺苷和脱氧腺苷不能由PNP分解,而是在核苷
则引起ADA缺陷。ADA分布极广,在淋巴细胞中尤丰富。ADA缺乏导致脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷蓄积在胞内特别是淋巴细胞内,这两种代谢产物对淋巴细胞具有毒性,它们能抑制核糖核苷酸还原酶活性而阻碍DNA合成。 ADA基因已克隆出,可将有功能ADA基因转染入自身骨髓细胞并将它们回输病人以达到治疗目的。 少数常染色体隐性遗传SCID由位于第14号染色体上的嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleosidephosphorylase,PNP)基因缺失或突变所致,PNP将肌苷和鸟苷分别催化
。ADA缺乏导致脱氧腺苷和脱氧三磷酸腺苷蓄积在胞内特别是淋巴细胞内,这两种代谢产物对淋巴细胞具有毒性,它们能抑制核糖核苷酸还原酶活性而阻碍DNA合成。 ADA基因已克隆出,可将有功能ADA基因转染入自身骨髓细胞并将它们回输病人以达到治疗目的。 少数常染色体隐性遗传SCID由位于第14号染色体上的嘌呤核苷磷酸化酶(purine nucleosidephosphorylase,PNP)基因缺失或突变所致,PNP将肌苷和鸟苷分别催化成次黄嘌呤和鸟嘌呤,PNP缺乏导致有毒性的脱氧鸟苷和脱氧三酸
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