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云萃生物
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仅供科研使用，不得用于临床诊断！
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96T/48T
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文献和实验和 A． L． Lehninger（ 1949）指出此氧化系统存在于线粒体中，后来 D． E． Green及 F． Lynen（ 1953）各自独立地从线粒体的丙酮粉末提取出可溶性酶，成功地分离出β氧化各个阶段的酶，明确了脂肪β氧化如图所示，按下述过程进行。（ 1）由脂肪酸活化酶使脂肪酸与 CoA结合，（ 2）由乙酰 CoA脱氢酶的作用使乙酰 CoA脱氢，（ 3）由烯酰 CoA水合酶的作用使烯酰 CoA加水，（ 4）由β -羟基乙酰 CoA脱氢酶的作用使β -羟基乙酰 CoA脱氢，（ 5）由β -酮酰
酶催化使其生成2�反烯脂酰CoA以便进一步反应。2�反烯脂酰CoA加水后生成D�β-羟脂酰CoA，需要β-羟脂酰CoA差向异构酶催化，使其由D�构型转变成L�构型，以便再进行脱氧反应(只有L�β-羟脂酰CoA才能作为β-羟脂酰CoA脱氢酶的底物)。 不饱和脂肪酸完全氧化生成CO2和H2O时提供的ATP少于相同碳原子数的饱和脂肪酸。
就是肉毒碱(carnitine)，即3－羟－4－三甲氨基丁酸。 长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3�羟基通过酯键相连接。 催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰
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