- ￥1470 - 2310
- 联迈生物
- LM-M760503J
- 上海
- 2025年07月16日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存：
18
- 英文名：
MTPG
- CAS号：
169209-66-9
- 保质期：
2年
- 供应商：
上海联迈生物工程有限公司
- 保存条件：
2-8℃
- 规格：
5mg
- 英文名：
- MTPG
- 别名：
- (±)-Α-甲基-(4-四氮唑苯)日氨酸;(±)-Α-甲基-(4-四氮唑苯)日氨酸;(+/-)-ALPHA-METHYL-(4-TETRAZOLYLPHENYL)GLYCINE;MTPG;(RS)-MTPG;(RS)-ALPHA-METHYL-4-TETRAZOLYLPHENYLGLYCINE;(RS)-ALPHA-METHYL-4-TETRAZOYLPHENYLGLYCINE;(+-)-A-me
- CAS号：
- 169209-66-9
- 分子式：
- C10H11N5O2
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文献和实验经典型的苯丙酮尿(Phenyketon uria简PKU)是由苯丙氨酸羟化酶(PAH)的遗传性 缺陷引起的一种先天性代谢病，其发病早在我国以为1/10000左右，杂合子频率为 1/50. PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降
PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降，皮肤色素浅，肌张力高，惊厥发生，汗和尿中有特殊的臭味，最经生活不 能自理，智力严重障碍. PKU的遗传学 PKU是一种常染色体隐性遗传病，患儿的父母为致病基因的携带者而患儿为纯合 子.引起PKU
成分 布氏(Brucella)肉汤 1000mL 琼脂 1.6g 甘氨酸(glycine)(又称氨基乙酸aminoacetic acid) 10.0g 制法 将以上成分混合，加热溶解，校正pH7.0±0.2，分装13mm×100mm试管，每支约4mL左右，121℃高 压灭菌15min，备用。 说明 空肠弯曲菌对甘氨酸有耐受性，穿刺接种于甘氨酸培养基中，置于微需氧环境
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