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待更新
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- 英文名:
Recombinant Human Beta-Glucocerebrosidase
- 库存:
重组人β-葡萄糖脑苷脂酶
- 供应商:
艾美捷
- 规格:
10ug///1mg///2ug
产品名称:重组人β-葡萄糖脑苷脂酶-Recombinant Human Beta-Glucocerebrosidase
产品货号:enz-908 产品规格:10ug///1mg///2ug 来源宿主:待更新
保存建议:重组人β-葡萄糖脑苷脂酶-Recombinant Human Beta-Glucocerebrosidase待更新
背景资料:待更新
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关键词:Recombinant Human Beta-Glucocerebrosidase,重组人β-葡萄糖脑苷脂酶,待更新
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文献和实验内类脂质增多并沉积。主要有糖脂、磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。 1.糖脂沉积症糖脂是指不含磷酸的脑苷脂及神经苷脂等脂类。它们的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症(如高雪病)和神经节苷脂沉积症。 高雪(Gaucher)病,也称脑苷脂沉积症,是由于常染色体隐性遗传所致体内β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的脑苷脂分解代谢障碍。主要累及肝、脾、淋巴结及骨髓等单核吞噬细胞系统。常发生在婴儿
内类脂质增多并沉积。主要有糖脂、磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。 1.糖脂沉积症糖脂是指不含磷酸的脑苷脂及神经苷脂等脂类。它们的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症(如高雪病)和神经节苷脂沉积症。 高雪(Gaucher)病,也称脑苷脂沉积症,是由于常染色体隐性遗传所致体内β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的脑苷脂分解代谢障碍。主要累及肝、脾、淋巴结及骨髓等单核吞噬细胞系统。常发生在婴儿
代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积。主要有糖脂、磷脂及胆固醇等沉积。其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。 1.糖脂沉积症糖脂是指不含磷酸的脑苷脂及神经苷脂等脂类。它们的分解代谢障碍可分别引起脑苷脂沉积症(如高雪病)和神经节苷脂沉积症。 高雪(Gaucher)病,也称脑苷脂沉积症,是由于常染色体隐性遗传所致体内β-葡萄糖苷酶缺乏而引起的脑苷脂分解代谢障碍。主要累及肝、脾、淋巴结及骨髓等单核吞噬
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