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- 上海羽朵生物
- YDS0488
- 2025年07月16日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 规格：
1KU
| 有效期 | 2年 |
|---|---|
| 来源 | rabbit muscle |
| 别名 | ATP:pyruvate 2-O-phosphotransferase；PK |
| 英文名称 | Pyruvic kinase |
| CAS | 9001-59-6 |
| 储存条件 | 2-8℃ |
| 酶活/效价 | Activity:229.8u/mg |
| 外观（性状） | 白色冻干粉末 |
| 单位 | 支 |
丙-酮酸激酶来源于骨骼肌，仅用于科研实验。丙-酮酸激酶是糖酵解途径中的一种酶,催化磷酸烯醇丙-酮酸酯和ADP转变成丙-酮酸和ATP的磷酸基转移酶。
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文献和实验碳原子，因而有 24 =16种立体异构体。由 D-甘油醛（丙醛糖）衍生的丁糖、戊糖、己糖等均为 D构型，它们的离羰基最远的手征性碳原子均属于 D型，即在投影式中连在这个碳原子上的羟基在右侧。自然界中所发现的单糖大多为 D型。其中最重要的是葡萄糖、半乳糖和果糖。含有 5个或更多碳原子的单糖在溶液中主要以环式结构存在，其中的羰基与链上一个羟基形成共价键。这个反应很象醇和醛（或酮）生成半缩醛（或半缩酮）的反应，只是产物为分子内半缩醛（或半缩酮）。在反应中，单糖的羰基碳又转变成手征性碳原子，因此可产生α
心跳骤停，猝死。 生化检查方面可发现低酮性低血糖、高血氨、肌酸激酶增高，转氨酶增高。尿有机酸检查可完全正常，或见无特异性的二羧酸增高。串联质谱遗传代谢病筛查可提供关键性的诊断线索，表现为长链酰基肉碱水平增高，游离肉碱水平正常或降低。 但是，串联质谱结果无法将此病与肉碱棕榈酰转移酶 II 缺乏症鉴别。两者均为长链脂肪酸代谢途径上的酶类，缺乏均可导致长链脂肪酸无法进入线粒体内膜完成氧化代谢，需要通过酶学分析或基因突变检测进行最终的确诊和鉴别诊断。 由于脂肪酸氧化代谢障碍性疾病表现
是糖酵解过程中丙酮酸激酶催化的磷酸烯醇式丙酮酸生成丙酮酸的逆过程。 1. 丙酮酸羧化生成草酰乙酸 此反应由丙酮酸羧化酶催化，辅酶是生物素， ATP、Mg2+（Mn2+）参与羧化反应， CO2通过生物素使丙酮酸羧化生成草酰乙酸。此酶存在于线粒体中，故丙酮酸必须进入线粒体才能被羧化为草酰乙酸，这也是体内草酰乙酸的重要来源之一。 2.草酰乙酸脱羧生成磷酸烯醇式丙酮酸（PEP） 此反应由磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化，由GTP提供能量，释放CO2.医学|教育|网搜集
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