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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件:
负20度
- 克隆性:
多克隆
- 适应物种:
多物种
- 宿主:
兔
- 浓度:
1mg/ml
- 抗体英文名:
Gemin 3
- 规格:
100ul
| 英文名称 | Gemin 3 |
| 中文名称 | 脊髓性肌萎缩症蛋白SMA抗体 |
| 别 名 | Gemin3; Component of gems 3; DDX 20; DDX20; DDX20_HUMAN; DEAD (Asp Glu Ala Asp) box polypeptide 20; DEAD (Asp-Glu-Ala-Asp) box polypeptide 20; DEAD box protein 20; DEAD box protein DP 103; DEAD box protein DP103; DEAD-box protein DP103; DEAD/H (Asp Glu Ala Asp/His) box polypeptide 20 103kD; DEAD/H (Asp Glu Ala Asp/His) box polypeptide 20; DEAD/H BOX 20; DKFZP434H052; DP 103; DP103; Gemin-3; Gemin3; Probable ATP dependent RNA helicase DDX20; Probable ATP-dependent RNA helicase DDX20; SMN interacting protein. |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, |
| 产品应用 | WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 (石蜡切片需做抗原修复) not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 92kDa |
| 细胞定位 | 细胞核 细胞浆 |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human Gemin 3:101-200/824 |
| 亚 型 | IgG |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol. |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
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文献和实验万蕊雪/施一公等再发Science开辟新「地图」,这几个领域将直接受益
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一条斑马鱼拯救两个新生儿!斑马鱼首次用于SMA临床决策,破解基因变异“悬案”
编者按 脊髓性肌萎缩症(SMA),是一种罕见的神经退行性疾病,主要表现为进行性肌无力、 运动功能退化、脊柱侧弯、关节僵硬等,曾是导致婴幼儿死亡的最常见遗传病因。过去十年,三款革命性药物——诺西那生钠、利司扑兰和索伐瑞韦的上市,彻底改变了SMA的治疗格局。然而,这些药物只有在症状出现前使用,才能保护运动神经元,避免不可逆的损伤。 正因如此,越来越多的国家和地区开始推行SMA新生儿筛查。筛查的核心是检测SMN1基因,该基因的缺失或突变会导致SMN蛋白缺乏,引发SMA。但问题来了:当筛查发现从未
变异是由CNV引起的,比如与睾丸癌有关的UGT2B17,证明新的途径的工作有效。研究人员首次证明与UGT2B17基因相邻的其它基因的活性也会受到影响。寻找这种途径的其它效果有助于在有遗传可能性的区域里寻找关键基因。 一些相关性在所研究的四个人类种族中没有发现,2/3(CNV或SNP)只出现在一个种族中。一个与脊髓性肌萎缩症(Spinal Muscular Atrophy)相关基因出现在三个种族中,但是在尼日利亚约鲁巴人中不存在。 拷贝数变化可以通过破坏基因的编码蛋白的活性部分,改变一个基因的表达“量
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