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- 钦诚生物
- 中国
- QC-11563R
- 2025年07月10日
- 兔
- 多物种
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
负20度
- 克隆性：
多克隆
- 适应物种：
多物种
- 宿主：
兔
- 浓度：
1mg/ml
- 抗体英文名：
Gemin 3
- 规格：
100ul
| 英文名称 | Gemin 3 |
| 中文名称 | 脊髓性肌萎缩症蛋白SMA抗体 |
| 别 名 | Gemin3; Component of gems 3; DDX 20; DDX20; DDX20_HUMAN; DEAD (Asp Glu Ala Asp) box polypeptide 20; DEAD (Asp-Glu-Ala-Asp) box polypeptide 20; DEAD box protein 20; DEAD box protein DP 103; DEAD box protein DP103; DEAD-box protein DP103; DEAD/H (Asp Glu Ala Asp/His) box polypeptide 20 103kD; DEAD/H (Asp Glu Ala Asp/His) box polypeptide 20; DEAD/H BOX 20; DKFZP434H052; DP 103; DP103; Gemin-3; Gemin3; Probable ATP dependent RNA helicase DDX20; Probable ATP-dependent RNA helicase DDX20; SMN interacting protein. |
| 抗体来源 | Rabbit |
| 克隆类型 | Polyclonal |
| 交叉反应 | Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, |
| 产品应用 | WB=1:500-2000 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:400-800 IHC-F=1:400-800 ICC=1:100-500 IF=1:100-500 （石蜡切片需做抗原修复） not yet tested in other applications. optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user. |
| 分 子 量 | 92kDa |
| 细胞定位 | 细胞核 细胞浆 |
| 性 状 | Lyophilized or Liquid |
| 浓 度 | 1mg/ml |
| 免 疫 原 | KLH conjugated synthetic peptide derived from human Gemin 3:101-200/824 |
| 亚 型 | IgG |
| 纯化方法 | affinity purified by Protein A |
| 储 存 液 | 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol. |
| 保存条件 | Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C. |
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文献和实验相关实验
万蕊雪/施一公等再发Science开辟新「地图」，这几个领域将直接受益
snRNA 和 Urp 蛋白等，包括单纯性生长激素缺乏症、早发性小脑共济失调、骨髓发育异常综合征等。 而有两种疾病归因于 U4atac snRNA 的突变 (RNU4ATAC)，即小头畸形性骨质增生异常的原发性侏儒症和 Roifman 综合征。 值得注意的是，这些疾病都是隐性的，只会导致小剪接体功能的部分丧失，因为在患者细胞中可以检测到正确剪接的 mRNA。 此外，U12 内含子 5’ss 突变以及剪接体合成组装中相关基因的突变也被发现与骨骺发育不良、ALS（渐冻症）、SMA（脊髓性肌萎缩症）等疾病
变异是由CNV引起的，比如与睾丸癌有关的UGT2B17，证明新的途径的工作有效。研究人员首次证明与UGT2B17基因相邻的其它基因的活性也会受到影响。寻找这种途径的其它效果有助于在有遗传可能性的区域里寻找关键基因。 一些相关性在所研究的四个人类种族中没有发现，2/3（CNV或SNP）只出现在一个种族中。一个与脊髓性肌萎缩症（Spinal Muscular Atrophy）相关基因出现在三个种族中，但是在尼日利亚约鲁巴人中不存在。 拷贝数变化可以通过破坏基因的编码蛋白的活性部分，改变一个基因的表达“量
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脊髓性肌萎缩症蛋白SMA抗体
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