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- 2025年07月09日
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IgG
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20-60
- 供应商：
上海抚生
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1mg/ml
- 抗体英文名：
A4GNT
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0.2ml
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文献和实验、溶酶体与疾病 各类贮积症 台-萨氏综合征（Tay-Sachs diesease）：溶酶体缺少氨基已糖酯酶A，导致神经节甘脂GM2积累。 II型糖原累积病（Pompe病）：缺乏α-1,4-葡萄糖苷酶，糖原在溶酶体中积累。 Gaucher病：缺乏β- 葡萄糖苷酶，葡糖脑苷脂沉积。 细胞内含物病（inclusion-cell disease）：N-乙酰葡糖胺磷酸转移酶单基因突变。高尔基体中加工的溶酶体前酶上不能形成M6P分选信号，病人成纤维细胞的溶酶体中没有水解酶，底物在溶酶体中贮积，形成
lines, France)。 ( 5 ) Nonidet P40 ( Sigma Aldrich) 。 ( 6 ) N-糖酰胺酶 F : 来源于脑膜脓毒性黄杆菌的 N-糖酰胺酶 F ( Roche Applied Science) ( 保存于一25~一15°C)。 ( 7 ) 麦胚凝集素-琼脂糖（Sigma Aldrich) ( 保存于 2~8°C ) 。 ( 8 ) N-乙酰葡糖胺（Sigma Aldrich) 。4. 注释 ( 1 ) 每个实验均使用新鲜
agar包括agarose和araropectin，琼脂糖由D-吡喃半乳糖以α-1，3键相连，每9个残基与一个L-吡喃半乳糖以1，4键连接，每53个残基有一个硫酸基。 （四）几丁质 N-乙酰葡萄糖胺以β-1，4糖苷键相连，是甲壳动物的结构多糖，也叫甲壳素。是水中含量最大的有机物。 五、不均一多糖 粘多糖，也叫糖胺聚糖，它与蛋白质结合构成蛋白聚糖，又称粘蛋白。它存在于软骨、腱等结缔组织中，构成组织间质。各种腺体分泌出的起润滑作用的粘液多富含粘多糖。它在组织生长和再生过程中
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