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- BH-K22481
- 进口、国产
- 2025年07月12日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
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- 详细信息
- 技术资料
- 抗体名：
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格
- 抗体英文名：
Anti-SLC25A13
- 靶点：
详见说明书
- 浓度：
1mg/1ml
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
- 宿主：
详见说明书
- 供应商：
上海博湖
- 库存：
大量
- 级别：
详见说明书
- 目录编号：
详见说明书
- 抗原来源：
Rabbit
- 保质期：
详见说明书
- 适应物种：
详见说明书
- 标记物：
详见说明书
- 克隆性：
多克隆
- 保存条件：
Store at -20 °C
- 形态：
详见说明书
- 亚型：
IgG
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human SLC25A13
- 规格：
0.2ml/200μg
中文名称 线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格
英文名称 Anti-SLC25A13
别 名 ARALAR2; Calcium binding mitochondrial carrier protein Aralar2; Citrin; CTLN2; Ctrn; Mitochondrial aspartate glutamate carrier 2; RGD1565889; Solute carrier family 25 (citrin) member 13; Solute carrier family 25 member 13 (citrin); Solute carrier family 25 member 13; AI785475; CMC2_HUMAN.
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格是用于化学反应、分析化验、研究实验、教学实验、化学配方使用的纯净化学品，产品品质卓越，价格实惠，多种规格供应，售后完善。
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse
产品类型 一抗
研究领域 肿瘤 细胞生物 免疫学 神经生物学 结合蛋白 线粒体
蛋白分子量 predicted molecular weight: 74kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human SLC25A13
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA and 0.1% Sodium azide
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
（石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品介绍 SLC25A13 is a member of the mitochondrial carrier family. It contains four EF-hand Ca(2+) binding motifs in the N-terminal domain, and localizes to mitochondria. It catalyzes the exchange of aspartate for glutamate and a proton across the inner mitochondrial membrane, and is stimulated by calcium on the external side of the inner mitochondrial membrane. Mutations in the SLC25A13 gene result in citrullinemia, type II. Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene.
Function : Catalyzes the calcium-dependent exchange of cytoplasmic glutamate with mitochondrial aspartate across the mitochondrial inner membrane. May have a function in the urea cycle.
Subcellular Location : Mitochondrion inner membrane; Multi-pass membrane protein.
Tissue Specificity : High levels in liver and low levels in kidney, pancreas, placenta, heart and brain.
DISEASE : Defects in SLC25A13 are the cause of citrullinemia type 2 (CTLN2) [MIM:603471]. Citrullinemia belongs to the urea cycle disorders. It is an autosomal recessive disease characterized primarily by elevated serum and urine citrulline levels. Ammonia intoxication is another manifestation. CTLN2 is characterized by neuropsychiatric symptoms including abnormal behaviors, loss of memory, seizures and coma. Death can result from brain edema. Onset is sudden and usually between the ages of 20 and 50 years.
Defects in SLC25A13 are the cause of neonatal intrahepatic cholestasis due to citrin deficiency (NICCD) [MIM:605814]. NICCD is a form of citrullinemia type 2 with neonatal onset. NICCD is characterized by suppression of the bile flow, hepatic fibrosis, low birth weight, growth retardation, hypoproteinemia, variable liver dysfunction. NICCD is generally not severe and symptoms disappear by one year of age with an appropriate diet. Years or even decades later, however, some individuals develop the characteristic features of citrullinemia type 2 with neuropsychiatric symptoms.
Similarity : Belongs to the mitochondrial carrier family.
Contains 4 EF-hand domains.
Contains 3 Solcar repeats.
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体(Aspartate/ Glutamate Carrier, AGC)蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型 瓜氨酸血症(Adult Onset Type Ⅱ Citrullinemia , CTLN2)和Citrin缺乏所致新生儿内胆汁淤积症( Neonatal Intrahepatic Cholestasis caused by Citrin Deficiency, NICCD)两种不同表型，为常染色体隐性遗传。
Citrin分子量约为74kDa，含675个氨基酸，在脏、肾脏及心脏中均有表达，位于线粒体内膜。Citrin的N端有4个EF手型结构域，可结合钙离子，C端作为线粒体载体活性部位有6个跨膜结构。研究还发现，Citrin的类似物－Aralar，同为天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，虽氨基酸序列与Citrin有77.8%的同源性，但组织分布明显不同，Citrin主要在脏而Aralar 主要在骨骼肌和脑中表达，提示Citrin缺乏症是一种局限于脏的疾病。
Citrin作为内主要的天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，其功能有3方面；
其一，将线粒体中天冬氨酸转运至胞浆中，参与尿素、蛋白和核酸的合成。
其二，将天冬氨酸转运至胞浆，作为苹果酸/天冬氨酸穿梭的一个环节，将胞浆中糖酵解生成的NADH还原当量运至线粒体内，参与能量、氨基酸、糖和脂代谢。
其三，在NADH形成及利用的同时促进乳糖糖异生。
CTLN2患者多死于脑水肿，脑损伤机制尚不明确，，局部缺血、能量耗竭、神经毒性及代谢失调引起氧化应激反应，均可加速脑损伤。CTLN2患者多并发脏肿瘤，其中大部分为细胞 。体外研究提示瓜氨酸的积聚对细胞的增生有促进作用，游离脂肪酸聚集造成的氧化应激和脂质过氧化反应对肿瘤发生也有重要作用。
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格具有全、新、优、品、好四大特点：
全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材，抗体、培养基、ATCC细胞等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
新：产品更新速度较快，基本上每周都有新产品出现。
优：产品质量好，投诉比较少。
好：我公司具有优质的技术团队，产品一旦售出，实验过程中遇到困难可提供在线技术咨询。使您使用产品时没有任何的后顾之忧。
我们提供的标记服务，可根据您科研的需求，满足您的需要，质量保证，价格合理。
一、标记流程
委托标记服务，请下载并详细填写《委托标记申请单》，待我公司标记室技术人员研究、确认后答复，并办理委托标记事宜。
二、各种标记物制备的收费标准（RMB）
我们不但提供抗体和大分子蛋白的标记服务，还提供小分子多肽及小分子蛋白的各种标记服务，提供标记化合物的服务（此化合物必须适用于标记），价格另议。
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
Anti-Trk C/FITC 荧光素标记酪酸激酶C抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Telomerase (TE) 端粒酶(催化亚单位)(多肽抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
酪酸酶抗体 Anti-Tyrosinase 0.1ml
Synapsin 1 英文名称： 神经突触素1抗体 0.1ml
Estrogen Related Receptor beta 英文名称： 雌激素相关受体β抗体 0.2ml
Rhesus antibody Rh Phospho-INPPL1(Ty35) 肌醇聚盐酶样蛋白1抗体 规格 0.1ml
Telomerase (TE) 端粒酶(催化亚单位)(多肽抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
GLP-1 peptide 胰高血糖素样肽-1(多肽)Multi-class antibodies规格： 0.1mg
KLK3 KLK3 / Kallikrein 3 兔单抗 (PE) Human
Rhesus antibody Rh Phospho-Cyclin D1 (Thr286) 化cyclin D1抗体 规格 0.1ml
SDS-PAGE蛋白上样缓冲液(5X) 2ml 自产
ZDHHC-12 英文名称： 指蛋白Zdhhc12抗体 0.2ml
Kv2.1 英文名称： 通道蛋白DRK1抗体 0.2ml
KLK3 KLK3 / Kallikrein 3 兔单抗 (PE) Human
15 Lipoxygenase 2 英文名称： 花生四烯酸15脂氧合酶2抗体 0.1ml
EFEMP2 英文名称： 纤连蛋白4抗体 0.2ml
ABI1/SSH3BP1蛋白抗体 Anti-ABI1/SSH3BP1 0.1ml
Anti-WNK1/FITC 荧光素标记赖酸缺陷型蛋白激酶1抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh phospho-Filamin A/FLNA (Tyr1046) 化细丝蛋白A抗体 规格 0.1ml
CLDN1(Claudin 1) 紧密连接蛋白1抗原Multi-class antibodies规格： 0.5mg
李氏增菌液LB试剂SR00支每支添加于225ml(0260)中配成LB
亮绿琼脂 (Kauffmann 培养基) (CM0263) Oxoid incubation media 亮绿琼脂 (Kauffmann 培养基) (CM0263) Oxoid
三宝垄根霉 作抗菌素效价测定指示菌。 支/瓶
MPC琼脂培养基250g用于奶制品中菌落总数测定(阻抗法)
BrothmediumD(Lactosemonohydratebroth)
乙酰胺肉汤 规格： 20支/盒 用途： 细菌生化鉴定
Koser氏枸椽酸盐肉汤 规格： 20支/盒 用途： 细菌生化鉴定
马尿酸盐 规格： 20支/盒 用途： 细菌生化鉴定
奈瑟-葡萄糖生化鉴定管 规格： 20支/盒 用途： 用于鉴别奈瑟氏菌的利用糖源的能力。
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格ReinforcedClostridiumAgar
叠氮葡萄糖肉汤 Azide Dextrose Broth 用于链球菌的增菌培养
碘伏(液体) 500g 炭疽杆菌检测用配套试剂
MBB肉汤250g/瓶用于真菌杀灭试验incubationmediaMBB肉汤250g/瓶用于真菌杀灭试验
TGE培养基 250g 用于细菌总数测定
英文名称 Anti-SLC25A13
别 名 ARALAR2; Calcium binding mitochondrial carrier protein Aralar2; Citrin; CTLN2; Ctrn; Mitochondrial aspartate glutamate carrier 2; RGD1565889; Solute carrier family 25 (citrin) member 13; Solute carrier family 25 member 13 (citrin); Solute carrier family 25 member 13; AI785475; CMC2_HUMAN.
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格是用于化学反应、分析化验、研究实验、教学实验、化学配方使用的纯净化学品，产品品质卓越，价格实惠，多种规格供应，售后完善。
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse
产品类型 一抗
研究领域 肿瘤 细胞生物 免疫学 神经生物学 结合蛋白 线粒体
蛋白分子量 predicted molecular weight: 74kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human SLC25A13
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 0.01M PBS, pH 7.4 with 10 mg/ml BSA and 0.1% Sodium azide
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
（石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品介绍 SLC25A13 is a member of the mitochondrial carrier family. It contains four EF-hand Ca(2+) binding motifs in the N-terminal domain, and localizes to mitochondria. It catalyzes the exchange of aspartate for glutamate and a proton across the inner mitochondrial membrane, and is stimulated by calcium on the external side of the inner mitochondrial membrane. Mutations in the SLC25A13 gene result in citrullinemia, type II. Multiple transcript variants encoding different isoforms have been found for this gene.
Function : Catalyzes the calcium-dependent exchange of cytoplasmic glutamate with mitochondrial aspartate across the mitochondrial inner membrane. May have a function in the urea cycle.
Subcellular Location : Mitochondrion inner membrane; Multi-pass membrane protein.
Tissue Specificity : High levels in liver and low levels in kidney, pancreas, placenta, heart and brain.
DISEASE : Defects in SLC25A13 are the cause of citrullinemia type 2 (CTLN2) [MIM:603471]. Citrullinemia belongs to the urea cycle disorders. It is an autosomal recessive disease characterized primarily by elevated serum and urine citrulline levels. Ammonia intoxication is another manifestation. CTLN2 is characterized by neuropsychiatric symptoms including abnormal behaviors, loss of memory, seizures and coma. Death can result from brain edema. Onset is sudden and usually between the ages of 20 and 50 years.
Defects in SLC25A13 are the cause of neonatal intrahepatic cholestasis due to citrin deficiency (NICCD) [MIM:605814]. NICCD is a form of citrullinemia type 2 with neonatal onset. NICCD is characterized by suppression of the bile flow, hepatic fibrosis, low birth weight, growth retardation, hypoproteinemia, variable liver dysfunction. NICCD is generally not severe and symptoms disappear by one year of age with an appropriate diet. Years or even decades later, however, some individuals develop the characteristic features of citrullinemia type 2 with neuropsychiatric symptoms.
Similarity : Belongs to the mitochondrial carrier family.
Contains 4 EF-hand domains.
Contains 3 Solcar repeats.
Citrin是一种线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体(Aspartate/ Glutamate Carrier, AGC)蛋白，在尿素循环及其他代谢过程中发挥重要作用。Citrin缺乏症包含成年发作Ⅱ型 瓜氨酸血症(Adult Onset Type Ⅱ Citrullinemia , CTLN2)和Citrin缺乏所致新生儿内胆汁淤积症( Neonatal Intrahepatic Cholestasis caused by Citrin Deficiency, NICCD)两种不同表型，为常染色体隐性遗传。
Citrin分子量约为74kDa，含675个氨基酸，在脏、肾脏及心脏中均有表达，位于线粒体内膜。Citrin的N端有4个EF手型结构域，可结合钙离子，C端作为线粒体载体活性部位有6个跨膜结构。研究还发现，Citrin的类似物－Aralar，同为天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，虽氨基酸序列与Citrin有77.8%的同源性，但组织分布明显不同，Citrin主要在脏而Aralar 主要在骨骼肌和脑中表达，提示Citrin缺乏症是一种局限于脏的疾病。
Citrin作为内主要的天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白，其功能有3方面；
其一，将线粒体中天冬氨酸转运至胞浆中，参与尿素、蛋白和核酸的合成。
其二，将天冬氨酸转运至胞浆，作为苹果酸/天冬氨酸穿梭的一个环节，将胞浆中糖酵解生成的NADH还原当量运至线粒体内，参与能量、氨基酸、糖和脂代谢。
其三，在NADH形成及利用的同时促进乳糖糖异生。
CTLN2患者多死于脑水肿，脑损伤机制尚不明确，，局部缺血、能量耗竭、神经毒性及代谢失调引起氧化应激反应，均可加速脑损伤。CTLN2患者多并发脏肿瘤，其中大部分为细胞 。体外研究提示瓜氨酸的积聚对细胞的增生有促进作用，游离脂肪酸聚集造成的氧化应激和脂质过氧化反应对肿瘤发生也有重要作用。
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格具有全、新、优、品、好四大特点：
全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材，抗体、培养基、ATCC细胞等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
新：产品更新速度较快，基本上每周都有新产品出现。
优：产品质量好，投诉比较少。
好：我公司具有优质的技术团队，产品一旦售出，实验过程中遇到困难可提供在线技术咨询。使您使用产品时没有任何的后顾之忧。
我们提供的标记服务，可根据您科研的需求，满足您的需要，质量保证，价格合理。
一、标记流程
委托标记服务，请下载并详细填写《委托标记申请单》，待我公司标记室技术人员研究、确认后答复，并办理委托标记事宜。
二、各种标记物制备的收费标准（RMB）
我们不但提供抗体和大分子蛋白的标记服务，还提供小分子多肽及小分子蛋白的各种标记服务，提供标记化合物的服务（此化合物必须适用于标记），价格另议。
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
Anti-Trk C/FITC 荧光素标记酪酸激酶C抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Telomerase (TE) 端粒酶(催化亚单位)(多肽抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
酪酸酶抗体 Anti-Tyrosinase 0.1ml
Synapsin 1 英文名称： 神经突触素1抗体 0.1ml
Estrogen Related Receptor beta 英文名称： 雌激素相关受体β抗体 0.2ml
Rhesus antibody Rh Phospho-INPPL1(Ty35) 肌醇聚盐酶样蛋白1抗体 规格 0.1ml
Telomerase (TE) 端粒酶(催化亚单位)(多肽抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
GLP-1 peptide 胰高血糖素样肽-1(多肽)Multi-class antibodies规格： 0.1mg
KLK3 KLK3 / Kallikrein 3 兔单抗 (PE) Human
Rhesus antibody Rh Phospho-Cyclin D1 (Thr286) 化cyclin D1抗体 规格 0.1ml
SDS-PAGE蛋白上样缓冲液(5X) 2ml 自产
ZDHHC-12 英文名称： 指蛋白Zdhhc12抗体 0.2ml
Kv2.1 英文名称： 通道蛋白DRK1抗体 0.2ml
KLK3 KLK3 / Kallikrein 3 兔单抗 (PE) Human
15 Lipoxygenase 2 英文名称： 花生四烯酸15脂氧合酶2抗体 0.1ml
EFEMP2 英文名称： 纤连蛋白4抗体 0.2ml
ABI1/SSH3BP1蛋白抗体 Anti-ABI1/SSH3BP1 0.1ml
Anti-WNK1/FITC 荧光素标记赖酸缺陷型蛋白激酶1抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh phospho-Filamin A/FLNA (Tyr1046) 化细丝蛋白A抗体 规格 0.1ml
CLDN1(Claudin 1) 紧密连接蛋白1抗原Multi-class antibodies规格： 0.5mg
李氏增菌液LB试剂SR00支每支添加于225ml(0260)中配成LB
亮绿琼脂 (Kauffmann 培养基) (CM0263) Oxoid incubation media 亮绿琼脂 (Kauffmann 培养基) (CM0263) Oxoid
三宝垄根霉 作抗菌素效价测定指示菌。 支/瓶
MPC琼脂培养基250g用于奶制品中菌落总数测定(阻抗法)
BrothmediumD(Lactosemonohydratebroth)
乙酰胺肉汤 规格： 20支/盒 用途： 细菌生化鉴定
Koser氏枸椽酸盐肉汤 规格： 20支/盒 用途： 细菌生化鉴定
马尿酸盐 规格： 20支/盒 用途： 细菌生化鉴定
奈瑟-葡萄糖生化鉴定管 规格： 20支/盒 用途： 用于鉴别奈瑟氏菌的利用糖源的能力。
线粒体内钙结合天冬氨酸/谷氨酸载体蛋白抗体规格ReinforcedClostridiumAgar
叠氮葡萄糖肉汤 Azide Dextrose Broth 用于链球菌的增菌培养
碘伏(液体) 500g 炭疽杆菌检测用配套试剂
MBB肉汤250g/瓶用于真菌杀灭试验incubationmediaMBB肉汤250g/瓶用于真菌杀灭试验
TGE培养基 250g 用于细菌总数测定
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