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- 2026年05月07日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体名：
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格
- 抗体英文名：
Anti-TIMM8A
- 靶点：
详见说明书
- 浓度：
1mg/1ml
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
- 宿主：
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- 供应商：
上海博湖
- 库存：
大量
- 级别：
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- 目录编号：
详见说明书
- 抗原来源：
Rabbit
- 保质期：
详见说明书
- 适应物种：
详见说明书
- 标记物：
详见说明书
- 克隆性：
多克隆
- 保存条件：
Store at -20 °C
- 形态：
详见说明书
- 亚型：
IgG
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human TIMM8A (31-97aa)
- 规格：
0.2ml/200μg
中文名称 线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格
英文名称 Anti-TIMM8A
别 名 DDP 1; DDP; DDP1; Deafness dystonia protein 1; Deafness/dystonia peptide; DFN 1; DFN1; MGC12262; Mitochondrial import inner membrane translocase subunit Tim8 A; MTS; TIM 8A; TIM8A; TIMM 8A; Translocase of inner mitochondrial membrane 8 homolog A; X linked deafness dystonia protein; TIM8A_HUMAN.
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格是用于化学反应、分析化验、研究实验、教学实验、化学配方使用的纯净化学品，产品品质卓越，价格实惠，多种规格供应，售后完善。
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Sheep
产品类型 一抗
研究领域 细胞生物 神经生物学 信号转导 线粒体
蛋白分子量 predicted molecular weight: 11kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human TIMM8A (31-97aa)
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
（石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品介绍 The majority of mitochondrial-directed proteins are encoded by the nuclear genome and are transported to the mitochondria via regulated processes involving the mitochondrial Tom and Tim proteins (1). The mitochondrial Tim protein family is comprised of a large group of evolutionarily conserved proteins that are found in most eukaryotes (1,2). Import of nuclear-encoded precursor proteins into and across the mitochondrial inner membrane is mediated by two distinct complexes, the Tim23 complex and the Tim22 complex, which differ in their substrate specificity (1). Defects in Tim proteins are implicated in several neuro-degenerative diseases, suggesting important roles for Tim proteins in development and health (3,4). Tim8A and Tim8B, which map to human chromosomes Xq22.1 and 11q23.1-q23.2, respectively, are conserved proteins of the mitochondrial intermembrane space, which are organized in hetero-oligomeric complex with Tim13 (5,6,7). Tim8A is highly expressed in fetal and adult brain (5). Tim8A is mutated in deafness dystonia syndrome, a novel type of disease that causes severe neurological defects, thought to be caused by a defective mitochondrial protein transport system (5,8).
Function : TIMM8A is a mitochondrial intermembrane chaperone that participates in the import and insertion of some multi-pass transmembrane proteins, such as metabolite transporters, from the cytoplasm into the mitochondrial inner membrane. The TIMM8A gene is mutated in Deafness Dystonia Syndrome (MTS/DFN-1) suggesting that it is required for normal neurologic development.
Subunit : Heterohexamer; composed of 3 copies of TIMM8A and 3 copies of TIMM13, named soluble 70 kDa complex. Associates with the TIM22 complex, whose core is composed of TIMM22.
Subcellular Location : Mitochondrion inner membrane; Peripheral membrane protein; Intermembrane side.
Tissue Specificity : Highly expressed in fetal and adult brain, followed by fetal lung, liver and kidney. Also expressed in heart, placenta, lung, liver, kidney, pancreas, skeletal muscle and heart.
DISEASE : Defects in TIMM8A are the cause of Mohr-Tranebjaerg syndrome (MTS) [MIM:304700]; also known as dystonia-deafness syndrome (DDS) or X-linked progressive deafness type 1 (DFN-1). It is a recessive neurodegenerative syndrome characterized by postlingual progressive sensorineural deafness as the first presenting symptom in early childhood, followed by progressive dystonia, spasticity, dysphagia, mental deterioration, paranoia and cortical blindness.
Defects in TIMM8A are the cause of Jensen syndrome (JENSS) [MIM:311150]; also known as opticoacoustic nerve atrophy with dementia. This X-
Similarity : Belongs to the small Tim family.
Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: O60220.1
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格具有全、新、优、品、好四大特点：
全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材，抗体、培养基、ATCC细胞等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
新：产品更新速度较快，基本上每周都有新产品出现。
优：产品质量好，投诉比较少。
好：我公司具有优质的技术团队，产品一旦售出，实验过程中遇到困难可提供在线技术咨询。使您使用产品时没有任何的后顾之忧。
我们提供的标记服务，可根据您科研的需求，满足您的需要，质量保证，价格合理。
一、标记流程
委托标记服务，请下载并详细填写《委托标记申请单》，待我公司标记室技术人员研究、确认后答复，并办理委托标记事宜。
二、各种标记物制备的收费标准（RMB）
我们不但提供抗体和大分子蛋白的标记服务，还提供小分子多肽及小分子蛋白的各种标记服务，提供标记化合物的服务（此化合物必须适用于标记），价格另议。
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
Anti-Phospho-eNOS (Se3)/FITC 荧光素标记化合成酶3抗体(内皮型)IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Anti-Zyxin/FITC 荧光素标记斑联蛋白抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
β-连环蛋白抗体 Anti-β-catenin/β-cats 0.1ml
Goat Anti-Guinea pig IgG/PE PE标记的羊抗豚鼠IgG 0.1ml
FbxW2 英文名称： FbxW2蛋白抗体 0.2ml
Rhesus antibody Rh Podoplanin Protein/gp36 平足蛋白抗体(淋巴管内皮细胞蛋白) 规格 0.1ml
Anti-Zyxin/FITC 荧光素标记斑联蛋白抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Substance P 小鼠P物质Multi-class antibodies规格： 48T
Anti-FBN1 原纤维蛋白1抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh Mouse Anti-rat IgG/Alexa Fluor 488 Alexa Fluor 488标记的小鼠抗大鼠IgG 规格 0.1ml
CLU(Human clusterin) ELISA Kit 人凝聚素 96T
SLP76 英文名称： 淋巴细胞胞浆蛋白2抗体 0.1ml
C4orf22 英文名称： 4号染色体开放阅读框22抗体 0.2ml
Anti-FBN1 原纤维蛋白1抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Goat Anti-rat IgG/Alexa Fluor 647 Alexa Fluor 647标记的羊抗大鼠IgG 0.1ml
FUS 英文名称： 粘液样脂肪肉瘤蛋白FUS1抗体 0.2ml
CC趋化因子受体2/5抗体 Anti-CCR-2/5 0.2ml
Anti-NPM/FITC 荧光素标记核仁蛋白抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh PNPLA1 含patatin样磷脂酶1抗体 规格 0.2ml
Anti-Gentamicin/Gold 胶体金离子标记兔庆大霉素抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.5ml(35nm-nm)
ANGPTL5 Protein Human 重组人 ANGPTL5 蛋白 (GST 标签)
人肺成纤维细胞完全培养基 100mL
CD70 Others Rat 大鼠 CD70 / CD27L / TNFSF7 人细胞裂解液 (阳性对照)
OCM-1细胞，人眼脉络黑色素瘤细胞 绳状青霉 小鼠T淋巴细胞瘤细胞;Cyc-Tag(S49)
牛肾细胞;MDBK(BVDV-free)
Li-7(人肝癌细胞) 5×106cells/瓶×2 SARS冠状病毒 Spike S1 Subunit 杆状病毒-昆虫细胞裂解液 (阳性对照)
大鼠癌细胞;MADB106
CARTPT Others Human 人 CART / CARTPT 人细胞裂解液 (阳性对照)
CL-0021ACHN(人肾癌细胞)5×106cells/瓶×2
HEC-1-B细胞，人子宫膜腺癌细胞 人脉络丛上皮细胞,HCPEpiC细胞 大鼠雪旺细胞;RSC96
BT-474(人导管癌细胞) 5×106cells/瓶×2
CN5 Others Human 人 CN5 / Coactin-5 人细胞裂解液 (阳性对照)
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格ANGPTL5 Protein Human 重组人 ANGPTL5 蛋白 (GST 标签)
人肺成纤维细胞完全培养基 100mL
CD70 Others Rat 大鼠 CD70 / CD27L / TNFSF7 人细胞裂解液 (阳性对照)
OCM-1细胞，人眼脉络黑色素瘤细胞 绳状青霉 小鼠T淋巴细胞瘤细胞;Cyc-Tag(S49)
牛肾细胞;MDBK(BVDV-free)
Li-7(人肝癌细胞) 5×106cells/瓶×2 SARS冠状病毒 Spike S1 Subunit 杆状病毒-昆虫细胞裂解液 (阳性对照)
英文名称 Anti-TIMM8A
别 名 DDP 1; DDP; DDP1; Deafness dystonia protein 1; Deafness/dystonia peptide; DFN 1; DFN1; MGC12262; Mitochondrial import inner membrane translocase subunit Tim8 A; MTS; TIM 8A; TIM8A; TIMM 8A; Translocase of inner mitochondrial membrane 8 homolog A; X linked deafness dystonia protein; TIM8A_HUMAN.
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格是用于化学反应、分析化验、研究实验、教学实验、化学配方使用的纯净化学品，产品品质卓越，价格实惠，多种规格供应，售后完善。
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Pig, Cow, Sheep
产品类型 一抗
研究领域 细胞生物 神经生物学 信号转导 线粒体
蛋白分子量 predicted molecular weight: 11kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human TIMM8A (31-97aa)
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
（石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
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保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品介绍 The majority of mitochondrial-directed proteins are encoded by the nuclear genome and are transported to the mitochondria via regulated processes involving the mitochondrial Tom and Tim proteins (1). The mitochondrial Tim protein family is comprised of a large group of evolutionarily conserved proteins that are found in most eukaryotes (1,2). Import of nuclear-encoded precursor proteins into and across the mitochondrial inner membrane is mediated by two distinct complexes, the Tim23 complex and the Tim22 complex, which differ in their substrate specificity (1). Defects in Tim proteins are implicated in several neuro-degenerative diseases, suggesting important roles for Tim proteins in development and health (3,4). Tim8A and Tim8B, which map to human chromosomes Xq22.1 and 11q23.1-q23.2, respectively, are conserved proteins of the mitochondrial intermembrane space, which are organized in hetero-oligomeric complex with Tim13 (5,6,7). Tim8A is highly expressed in fetal and adult brain (5). Tim8A is mutated in deafness dystonia syndrome, a novel type of disease that causes severe neurological defects, thought to be caused by a defective mitochondrial protein transport system (5,8).
Function : TIMM8A is a mitochondrial intermembrane chaperone that participates in the import and insertion of some multi-pass transmembrane proteins, such as metabolite transporters, from the cytoplasm into the mitochondrial inner membrane. The TIMM8A gene is mutated in Deafness Dystonia Syndrome (MTS/DFN-1) suggesting that it is required for normal neurologic development.
Subunit : Heterohexamer; composed of 3 copies of TIMM8A and 3 copies of TIMM13, named soluble 70 kDa complex. Associates with the TIM22 complex, whose core is composed of TIMM22.
Subcellular Location : Mitochondrion inner membrane; Peripheral membrane protein; Intermembrane side.
Tissue Specificity : Highly expressed in fetal and adult brain, followed by fetal lung, liver and kidney. Also expressed in heart, placenta, lung, liver, kidney, pancreas, skeletal muscle and heart.
DISEASE : Defects in TIMM8A are the cause of Mohr-Tranebjaerg syndrome (MTS) [MIM:304700]; also known as dystonia-deafness syndrome (DDS) or X-linked progressive deafness type 1 (DFN-1). It is a recessive neurodegenerative syndrome characterized by postlingual progressive sensorineural deafness as the first presenting symptom in early childhood, followed by progressive dystonia, spasticity, dysphagia, mental deterioration, paranoia and cortical blindness.
Defects in TIMM8A are the cause of Jensen syndrome (JENSS) [MIM:311150]; also known as opticoacoustic nerve atrophy with dementia. This X-
Similarity : Belongs to the small Tim family.
Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: O60220.1
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格具有全、新、优、品、好四大特点：
全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材，抗体、培养基、ATCC细胞等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
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二、各种标记物制备的收费标准（RMB）
我们不但提供抗体和大分子蛋白的标记服务，还提供小分子多肽及小分子蛋白的各种标记服务，提供标记化合物的服务（此化合物必须适用于标记），价格另议。
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
Anti-Phospho-eNOS (Se3)/FITC 荧光素标记化合成酶3抗体(内皮型)IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Anti-Zyxin/FITC 荧光素标记斑联蛋白抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
β-连环蛋白抗体 Anti-β-catenin/β-cats 0.1ml
Goat Anti-Guinea pig IgG/PE PE标记的羊抗豚鼠IgG 0.1ml
FbxW2 英文名称： FbxW2蛋白抗体 0.2ml
Rhesus antibody Rh Podoplanin Protein/gp36 平足蛋白抗体(淋巴管内皮细胞蛋白) 规格 0.1ml
Anti-Zyxin/FITC 荧光素标记斑联蛋白抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Substance P 小鼠P物质Multi-class antibodies规格： 48T
Anti-FBN1 原纤维蛋白1抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh Mouse Anti-rat IgG/Alexa Fluor 488 Alexa Fluor 488标记的小鼠抗大鼠IgG 规格 0.1ml
CLU(Human clusterin) ELISA Kit 人凝聚素 96T
SLP76 英文名称： 淋巴细胞胞浆蛋白2抗体 0.1ml
C4orf22 英文名称： 4号染色体开放阅读框22抗体 0.2ml
Anti-FBN1 原纤维蛋白1抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Goat Anti-rat IgG/Alexa Fluor 647 Alexa Fluor 647标记的羊抗大鼠IgG 0.1ml
FUS 英文名称： 粘液样脂肪肉瘤蛋白FUS1抗体 0.2ml
CC趋化因子受体2/5抗体 Anti-CCR-2/5 0.2ml
Anti-NPM/FITC 荧光素标记核仁蛋白抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh PNPLA1 含patatin样磷脂酶1抗体 规格 0.2ml
Anti-Gentamicin/Gold 胶体金离子标记兔庆大霉素抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.5ml(35nm-nm)
ANGPTL5 Protein Human 重组人 ANGPTL5 蛋白 (GST 标签)
人肺成纤维细胞完全培养基 100mL
CD70 Others Rat 大鼠 CD70 / CD27L / TNFSF7 人细胞裂解液 (阳性对照)
OCM-1细胞，人眼脉络黑色素瘤细胞 绳状青霉 小鼠T淋巴细胞瘤细胞;Cyc-Tag(S49)
牛肾细胞;MDBK(BVDV-free)
Li-7(人肝癌细胞) 5×106cells/瓶×2 SARS冠状病毒 Spike S1 Subunit 杆状病毒-昆虫细胞裂解液 (阳性对照)
大鼠癌细胞;MADB106
CARTPT Others Human 人 CART / CARTPT 人细胞裂解液 (阳性对照)
CL-0021ACHN(人肾癌细胞)5×106cells/瓶×2
HEC-1-B细胞，人子宫膜腺癌细胞 人脉络丛上皮细胞,HCPEpiC细胞 大鼠雪旺细胞;RSC96
BT-474(人导管癌细胞) 5×106cells/瓶×2
CN5 Others Human 人 CN5 / Coactin-5 人细胞裂解液 (阳性对照)
线粒体内膜转位酶8A/耳聋/肌张力障碍肽抗体价格ANGPTL5 Protein Human 重组人 ANGPTL5 蛋白 (GST 标签)
人肺成纤维细胞完全培养基 100mL
CD70 Others Rat 大鼠 CD70 / CD27L / TNFSF7 人细胞裂解液 (阳性对照)
OCM-1细胞，人眼脉络黑色素瘤细胞 绳状青霉 小鼠T淋巴细胞瘤细胞;Cyc-Tag(S49)
牛肾细胞;MDBK(BVDV-free)
Li-7(人肝癌细胞) 5×106cells/瓶×2 SARS冠状病毒 Spike S1 Subunit 杆状病毒-昆虫细胞裂解液 (阳性对照)
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文献和实验相关实验
性起调节作用。很多凋亡的关键步骤包括caspase激活物的释放和电离子通道的改变，以及线粒体膜电位差的丢失等都发生于线粒体，因此线粒体 对凋亡的发生或抑制起重要作用。 (一)细胞色素C释放与凋亡复合体的形成 在研究哺乳细胞凋亡的生物化学反应时，发现某些位于线粒体内膜的蛋白可以直接启动细胞凋亡，并导致细胞色素C释放到细胞质或细胞核。被释放的细胞色素C可以和Apaf―1结合，改变其构象，大大增加后者与dATP／ATP的亲和性，并且使细胞色素C―Apaf―1形成多聚体。与此
)及磷脂过氧化氢谷胱甘肽氧化酶(PHGSH�x)的组成成分。GSH�x中每克分子酶四聚体含有4克原子硒，硒半胱氨酸的硒醇是酶的催化中心。该酶在人体内起抗氧化作用，能催化GSH与胞液中的过氧化物反应，防止过氧化物对机体的损伤。GSH�x活力下降，线粒体不可逆地失去容积控制和收缩能力并最后破裂。缺硒所致肝坏死可能是过氧化物代谢受损的结果。PHGSH�x与GSH�x不同，它存在于肝和心肌细胞线粒体内膜间隙中，作用是抗氧化、维持线粒体的完整，避免脂质过氧化物伤害。此外，I型碘甲腺原氨酸5′－脱碘酶(5′�ID
中性肽链内切酶，水解脑啡肽、趋化肽和P物质 CD11a MHM24,2F12;CRIS-3 Leu LFA-1(gp180/95)的α链 与ICAM-1（CD54）和ICAM-2（CD102）结合 CD11b Mol,OKM1; (Mac-1,CR
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