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- 上海博湖
- BH-K21742
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- 2025年07月12日
- WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
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- 详细信息
- 技术资料
- 抗体名：
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书
- 抗体英文名：
Anti-SGSH/Sulphamidase
- 靶点：
详见说明书
- 浓度：
1mg/1ml
- 应用范围：
WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
- 宿主：
详见说明书
- 供应商：
上海博湖
- 库存：
大量
- 级别：
详见说明书
- 目录编号：
详见说明书
- 抗原来源：
Rabbit
- 保质期：
详见说明书
- 适应物种：
详见说明书
- 标记物：
详见说明书
- 克隆性：
多克隆
- 保存条件：
Store at -20 °C
- 形态：
详见说明书
- 亚型：
IgG
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human Sulphamidase (301-388aa)
- 规格：
0.2ml/200μg
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书是用于化学反应、分析化验、研究实验、教学实验、化学配方使用的纯净化学品，产品品质卓越，价格实惠，多种规格供应，售后完善。
英文名称 Anti-SGSH/Sulphamidase
中文名称 磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书
别 名 Heparan sulfate sulfatase; Heparan sulphate sulphatase; HSS; MPS 3A; MPS3 A; MPS3A; N sulfoglucosamine sulfohydrolase (sulfamidase); N-sulphoglucosamine sulphohydrolase; SFMD; SGSH; SPHM_HUMAN; Sulfoglucosamine sulfamidase; Sulphamidase; Sulphoglucosamine sulphamidase.
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog
产品类型 一抗
研究领域 神经生物学 信号转导 细胞骨架 细胞外基质
蛋白分子量 predicted molecular weight: 55kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human Sulphamidase (301-388aa)
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
（石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品介绍 Sulfatases are enzymes that hydrolyse a diverse range of sulfate esters. Deficiency of lysosomal sulfatases leads to human diseases characterized by the accumulation of either GAGs (glycosaminoglycans) or sulfolipids. Sulfamidase, also known as HSS, SFMD, MPS3A or SGSH, is a 502 amino acid lysosome that belongs to the sulfatase family. It has been suggested that sulfamidase may be involved in the lysosomal degradation of heparan sulfate. Defects in the gene encoding sulfamidase are the cause of Sanfilippo syndrome A, an autosomal recessive lysosomal storage disease caused by impaired degradation of heparan sulfate. Sanfilippo syndrome A is characterized by severe central nervous system degeneration but relatively mild somatic manifestations.
Subcellular Location : Lysosome.
Post-translational modifications : The conversion to 3-oxoalanine (also known as C-formylglycine, FGly), of a serine or cysteine residue in prokaryotes and of a cysteine residue in eukaryotes, is critical for catalytic activity.
DISEASE : Defects in SGSH are the cause of mucopolysaccharidosis type 3A (MPS3A) [MIM:252900]; also known as Sanfilippo syndrome A. MPS3A is a severe form of mucopolysaccharidosis type 3, an autosomal recessive lysosomal storage disease due to impaired degradation of heparan sulfate. MPS3 is characterized by severe central nervous system degeneration, but only mild somatic disease. Onset of clinical features usually occurs between 2 and 6 years; severe neurologic degeneration occurs in most patients between 6 and 10 years of age, and death occurs typically during the second or third decade of life. MPS3A is characterized by earlier onset, rapid progression of symptoms and shorter survival.
Similarity : Belongs to the sulfatase family.
Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P51688.1
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书具有全、新、优、品、好四大特点：
全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材，抗体、培养基、ATCC细胞等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
新：产品更新速度较快，基本上每周都有新产品出现。
优：产品质量好，投诉比较少。
好：我公司具有优质的技术团队，产品一旦售出，实验过程中遇到困难可提供在线技术咨询。使您使用产品时没有任何的后顾之忧。
我们提供的标记服务，可根据您科研的需求，满足您的需要，质量保证，价格合理。
一、标记流程
委托标记服务，请下载并详细填写《委托标记申请单》，待我公司标记室技术人员研究、确认后答复，并办理委托标记事宜。
二、各种标记物制备的收费标准（RMB）
我们不但提供抗体和大分子蛋白的标记服务，还提供小分子多肽及小分子蛋白的各种标记服务，提供标记化合物的服务（此化合物必须适用于标记），价格另议。
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
Anti-ZO-1/FITC 荧光素标记胞质紧密粘连蛋白1抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
DBH (Dopamine- Beta-Hydroxylase) 多巴胺β羟化酶(抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
膜粘连蛋白 Ⅲ抗体 Anti-Annexin Ⅲ 0.1ml
ZBTB6 英文名称： 指蛋白ZBTB6抗体 0.2ml
DACT3 英文名称： Dapper3蛋白抗体 0.2ml
Rhesus antibody Rh phospho-ERK5( Ser731+Thr733) 化细胞外信号调节激酶5抗体 规格 0.1ml
DBH (Dopamine- Beta-Hydroxylase) 多巴胺β羟化酶(抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
progesterone 人孕酮Multi-class antibodies规格： 48T
Anti-Connexin-36 间隙连接蛋白36抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh NHLRC3 非霍奇金淋巴瘤重复蛋白3抗体 规格 0.2ml
Human histatin 5,HTN5 ELISA Kit 人富组蛋白 96T
Thioredoxin 2 英文名称： 线粒体氧还蛋白2抗体 0.1ml
Claudin 23 英文名称： 紧密连接蛋白23抗体 0.1ml
Anti-Connexin-36 间隙连接蛋白36抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Dog IgM/RBITC 罗丹明标记的兔抗犬IgM抗体 0.1ml
FAM120B 英文名称： 组织激活过氧化酶活化增生受体γ蛋白抗体 0.2ml
HA tag标签抗体 anti-HA tag 0.1ml
Anti-PKA/FITC 荧光素标记蛋白激酶A抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh Phospho-RSK3 (Thr356/Ser360) 化核糖体蛋白S6激酶家族RSK3抗体 规格 0.1ml
Rabbit Anti-Mink IgG 兔抗水貂IgG (亲和层析纯化)Multi-class antibodies规格： 0.1ml
SK-MES-1(人肺鳞癌细胞) 5×106cells/瓶×2
中国仓鼠卵巢细胞;CHO
RK2 Others Canine 狗 kB / RK2 人细胞裂解液 (阳性对照)
Tul-1细胞，人肺癌细胞系 大鼠肝上皮样干细胞,WB-F344细胞 T-101B胰蛋白酶(含100mL 酶解缓冲液)10mL
原代骨细胞培养特制添加剂Many types of cells包装：5/2.5/1ml
HUVEC-c pre-screened 预选型正常人脐静脉内皮细胞(HUVEC) 500,000cells 大隐静脉平滑肌细胞Many types of cells包装：5 × 105次方(1ml)
脑成纤维细胞Many types of cells包装：5 × 105次方(1ml)
PILRA Others Human 人 PILR-alpha / PILRA 人细胞裂解液 (阳性对照)
小鼠骨髓瘤细胞;Fox-NY
中国仓鼠卵巢细胞(亚系克隆);DUKXB11 carrying pDEF202-hTPO-163 淋巴瘤细胞，YAC-1细胞 RSMC细胞，大鼠主动脉平滑肌细胞
人肺细胞;HLF-a
BCHE Others Mouse 小鼠 BCHE / CHE1 人细胞裂解液 (阳性对照)
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书SK-MES-1(人肺鳞癌细胞) 5×106cells/瓶×2
中国仓鼠卵巢细胞;CHO
RK2 Others Canine 狗 kB / RK2 人细胞裂解液 (阳性对照)
Tul-1细胞，人肺癌细胞系 大鼠肝上皮样干细胞,WB-F344细胞 T-101B胰蛋白酶(含100mL 酶解缓冲液)10mL
原代骨细胞培养特制添加剂Many types of cells包装：5/2.5/1ml
HUVEC-c pre-screened 预选型正常人脐静脉内皮细胞(HUVEC) 500,000cells 大隐静脉平滑肌细胞Many types of cells包装：5 × 105次方(1ml)
英文名称 Anti-SGSH/Sulphamidase
中文名称 磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书
别 名 Heparan sulfate sulfatase; Heparan sulphate sulphatase; HSS; MPS 3A; MPS3 A; MPS3A; N sulfoglucosamine sulfohydrolase (sulfamidase); N-sulphoglucosamine sulphohydrolase; SFMD; SGSH; SPHM_HUMAN; Sulfoglucosamine sulfamidase; Sulphamidase; Sulphoglucosamine sulphamidase.
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Dog
产品类型 一抗
研究领域 神经生物学 信号转导 细胞骨架 细胞外基质
蛋白分子量 predicted molecular weight: 55kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human Sulphamidase (301-388aa)
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 ICC=1:100-500 IF=1:100-500
（石蜡切片需做抗原修复）
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
保存条件 Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
Important Note This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.
产品介绍 Sulfatases are enzymes that hydrolyse a diverse range of sulfate esters. Deficiency of lysosomal sulfatases leads to human diseases characterized by the accumulation of either GAGs (glycosaminoglycans) or sulfolipids. Sulfamidase, also known as HSS, SFMD, MPS3A or SGSH, is a 502 amino acid lysosome that belongs to the sulfatase family. It has been suggested that sulfamidase may be involved in the lysosomal degradation of heparan sulfate. Defects in the gene encoding sulfamidase are the cause of Sanfilippo syndrome A, an autosomal recessive lysosomal storage disease caused by impaired degradation of heparan sulfate. Sanfilippo syndrome A is characterized by severe central nervous system degeneration but relatively mild somatic manifestations.
Subcellular Location : Lysosome.
Post-translational modifications : The conversion to 3-oxoalanine (also known as C-formylglycine, FGly), of a serine or cysteine residue in prokaryotes and of a cysteine residue in eukaryotes, is critical for catalytic activity.
DISEASE : Defects in SGSH are the cause of mucopolysaccharidosis type 3A (MPS3A) [MIM:252900]; also known as Sanfilippo syndrome A. MPS3A is a severe form of mucopolysaccharidosis type 3, an autosomal recessive lysosomal storage disease due to impaired degradation of heparan sulfate. MPS3 is characterized by severe central nervous system degeneration, but only mild somatic disease. Onset of clinical features usually occurs between 2 and 6 years; severe neurologic degeneration occurs in most patients between 6 and 10 years of age, and death occurs typically during the second or third decade of life. MPS3A is characterized by earlier onset, rapid progression of symptoms and shorter survival.
Similarity : Belongs to the sulfatase family.
Database links : UniProtKB/Swiss-Prot: P51688.1
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书具有全、新、优、品、好四大特点：
全：公司提供上万种产品，涵盖了生物试剂，elisa试剂盒，标准品，培养基，原装耗材，抗体、培养基、ATCC细胞等，基本上各种科研所需产品在我司都能找到。
新：产品更新速度较快，基本上每周都有新产品出现。
优：产品质量好，投诉比较少。
好：我公司具有优质的技术团队，产品一旦售出，实验过程中遇到困难可提供在线技术咨询。使您使用产品时没有任何的后顾之忧。
我们提供的标记服务，可根据您科研的需求，满足您的需要，质量保证，价格合理。
一、标记流程
委托标记服务，请下载并详细填写《委托标记申请单》，待我公司标记室技术人员研究、确认后答复，并办理委托标记事宜。
二、各种标记物制备的收费标准（RMB）
我们不但提供抗体和大分子蛋白的标记服务，还提供小分子多肽及小分子蛋白的各种标记服务，提供标记化合物的服务（此化合物必须适用于标记），价格另议。
一抗和二坑的区别：
第一抗体就是平常所说的抗体，即能和抗原特异性结合。
第二抗体是能和抗体结合的，即抗体的抗体。主要用于检测抗体的存在。
一抗是针对抗原的抗体，二抗是针对一抗的抗体。即抗体也可以充当抗原刺激机体产生抗体。也就是说，抗原进入机体刺激机体免疫系统产生免疫应答，由B细胞可以产生与相应抗原发生特异性结合的特殊蛋白质。
一抗二抗都是一种可以特异结合别的物质的基团，而且一抗可以至少结合两种其他基团（底物和二抗）。
一抗：可以特异结合底物，就是识别出我们想要检测的东西。一抗和底物结合与否用肉眼是看不出来的。
二抗：可以和一抗结合，并带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），作用是检测一抗。 如果一抗自己带有可以被检测出的标记(如带荧光、放射性、化学发光或显色基团），则不需要二抗。但这样成本很高，因为一种一抗只识别一种底物。所以如今的设计一般是二抗带上可检测标记，再来检测一抗。而一抗识别底物。这样，当一抗结合到底物上，就可以通过二抗检测出来。
Anti-ZO-1/FITC 荧光素标记胞质紧密粘连蛋白1抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
DBH (Dopamine- Beta-Hydroxylase) 多巴胺β羟化酶(抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
膜粘连蛋白 Ⅲ抗体 Anti-Annexin Ⅲ 0.1ml
ZBTB6 英文名称： 指蛋白ZBTB6抗体 0.2ml
DACT3 英文名称： Dapper3蛋白抗体 0.2ml
Rhesus antibody Rh phospho-ERK5( Ser731+Thr733) 化细胞外信号调节激酶5抗体 规格 0.1ml
DBH (Dopamine- Beta-Hydroxylase) 多巴胺β羟化酶(抗原)Multi-class antibodies规格： 0.5mg
progesterone 人孕酮Multi-class antibodies规格： 48T
Anti-Connexin-36 间隙连接蛋白36抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh NHLRC3 非霍奇金淋巴瘤重复蛋白3抗体 规格 0.2ml
Human histatin 5,HTN5 ELISA Kit 人富组蛋白 96T
Thioredoxin 2 英文名称： 线粒体氧还蛋白2抗体 0.1ml
Claudin 23 英文名称： 紧密连接蛋白23抗体 0.1ml
Anti-Connexin-36 间隙连接蛋白36抗体Multi-class antibodies规格： 0.2ml
Dog IgM/RBITC 罗丹明标记的兔抗犬IgM抗体 0.1ml
FAM120B 英文名称： 组织激活过氧化酶活化增生受体γ蛋白抗体 0.2ml
HA tag标签抗体 anti-HA tag 0.1ml
Anti-PKA/FITC 荧光素标记蛋白激酶A抗体IgGMulti-class antibodies规格： 0.2ml
Rhesus antibody Rh Phospho-RSK3 (Thr356/Ser360) 化核糖体蛋白S6激酶家族RSK3抗体 规格 0.1ml
Rabbit Anti-Mink IgG 兔抗水貂IgG (亲和层析纯化)Multi-class antibodies规格： 0.1ml
SK-MES-1(人肺鳞癌细胞) 5×106cells/瓶×2
中国仓鼠卵巢细胞;CHO
RK2 Others Canine 狗 kB / RK2 人细胞裂解液 (阳性对照)
Tul-1细胞，人肺癌细胞系 大鼠肝上皮样干细胞,WB-F344细胞 T-101B胰蛋白酶(含100mL 酶解缓冲液)10mL
原代骨细胞培养特制添加剂Many types of cells包装：5/2.5/1ml
HUVEC-c pre-screened 预选型正常人脐静脉内皮细胞(HUVEC) 500,000cells 大隐静脉平滑肌细胞Many types of cells包装：5 × 105次方(1ml)
脑成纤维细胞Many types of cells包装：5 × 105次方(1ml)
PILRA Others Human 人 PILR-alpha / PILRA 人细胞裂解液 (阳性对照)
小鼠骨髓瘤细胞;Fox-NY
中国仓鼠卵巢细胞(亚系克隆);DUKXB11 carrying pDEF202-hTPO-163 淋巴瘤细胞，YAC-1细胞 RSMC细胞，大鼠主动脉平滑肌细胞
人肺细胞;HLF-a
BCHE Others Mouse 小鼠 BCHE / CHE1 人细胞裂解液 (阳性对照)
磺氨基葡糖硫酸胺酶抗体使用说明书SK-MES-1(人肺鳞癌细胞) 5×106cells/瓶×2
中国仓鼠卵巢细胞;CHO
RK2 Others Canine 狗 kB / RK2 人细胞裂解液 (阳性对照)
Tul-1细胞，人肺癌细胞系 大鼠肝上皮样干细胞,WB-F344细胞 T-101B胰蛋白酶(含100mL 酶解缓冲液)10mL
原代骨细胞培养特制添加剂Many types of cells包装：5/2.5/1ml
HUVEC-c pre-screened 预选型正常人脐静脉内皮细胞(HUVEC) 500,000cells 大隐静脉平滑肌细胞Many types of cells包装：5 × 105次方(1ml)
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