- ￥2116.80
- Sigma-Supelco
- 04609-10mg
- made in USA
- 2025年10月17日
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 英文名：
C4DC
- CAS号：
UNSPSC代码41116107
- 保质期：
1年
- 保存条件：
2-8°C
- 库存：
100⁺瓶
- 供应商：
上海睿安生物13611631389
- 规格：
10mg/瓶
Sigma-Supelco货号04609-10mg琥珀酰左旋肉碱锂盐13611631389上海睿安生物
琥珀酰左旋肉碱 锂盐
analytical standard
说明
生化/生理作用
O-琥珀酰-L-肉碱(C4DC)是次生代谢产物，不直接参与生物的正常生长、发育或繁殖。O-琥珀酰-L-肉碱来自血浆和肝脏中的TCA循环中间的琥珀酰-CoA。它是具有琥珀酰基作为酰基取代基的O-酰基肉碱。O-琥珀酰-L-肉碱被用作与琥珀酰-CoA合酶功能有关的先天性代谢疾病的生物标记。
同行评审论文(部分文献)
Succinyl-CoA:acetoacetate transferase deficiency: identification of a new patient with a neonatal onset and review of the literature.
Niezen-Koning, K.E., et al.
The Journal of Pediatrics, 156, 870-873 (1997)
Measurement of succinyl-carnitine and methylmalonyl-carnitine on dried blood spot by liquid chromatography-tandem mass spectrometry.
Cristiano Rizzo et al.
Clinica chimica acta; international journal of clinical chemistry, 429, 30-33 (2013-11-26)
Methylmalonic aciduria (MMA) is one of the most frequent organic acidurias, a class of diseases caused by enzymatic defects mainly involved in the catabolism of branched-chain amino acids. Recently, mild MMA and C4-dicarboxylyl-carnitine (C4DC-C) accumulation have been reported in patients
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生化/生理作用
O-琥珀酰-L-肉碱(C4DC)是次生代谢产物，不直接参与生物的正常生长、发育或繁殖。O-琥珀酰-L-肉碱来自血浆和肝脏中的TCA循环中间的琥珀酰-CoA。它是具有琥珀酰基作为酰基取代基的O-酰基肉碱。O-琥珀酰-L-肉碱被用作与琥珀酰-CoA合酶功能有关的先天性代谢疾病的生物标记。
同行评审论文(部分文献)
Succinyl-CoA:acetoacetate transferase deficiency: identification of a new patient with a neonatal onset and review of the literature.
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