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- 上海抚生
- FS-YK00948
- 进口/国产
- 2025年07月15日
- WB，ELISA，ICC，IP等
- 人，鼠，猴，鸡，狗，猪等
- Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
上海抚生
- 库存：
大量
- 靶点：
Myosin VIIa
- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 抗体英文名：
Anti-Myosin VIIa/DFNB2
- 抗体名：
肌球蛋白7a/常染色体隐性耳聋蛋白2抗体
- 标记物：
HRP，AKP
- 宿主：
人，鼠，猴，鸡，狗，猪等
- 适应物种：
Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human Myosin VIIa
- 亚型：
IgG
- 形态：
冻干或液体
- 应用范围：
WB，ELISA，ICC，IP等
- 浓度：
1mg/1ml
- 保存条件：
-20℃
- 规格：
0.2ml/200μg
英文名称 Anti-Myosin VIIa/DFNB2
中文名称 肌球蛋白7a/常染色体隐性耳聋蛋白2抗体
别 名 Deafness autosomal dominant 11; Deafness autosomal recessive 2; DFNA11; DFNB 2; DFNB2; Myo7a; Myosin 7a; Myosin VIIa; MYU7A; NSRD 2; NSRD2; Ush 1B; Ush1b; Usher syndrome 1B.
浓 度 1mg/1ml
规 格 0.2ml/200μg
抗体来源 Rabbit
克隆类型 polyclonal
交叉反应 Human, Mouse, Rat, Chicken, Dog, Pig, Cow, Horse
产品类型 一抗
研究领域 信号转导 干细胞 细胞骨架 细胞外基质
蛋白分子量 predicted molecular weight：
244kDa
性 状 Lyophilized or Liquid
免 疫 原 KLH conjugated synthetic peptide derived from human Myosin VIIa
亚 型 IgG
纯化方法 affinity purified by Protein A
储 存 液 Preservative: 15mM Sodium Azide, Constituents: 1% BSA, 0.01M PBS, pH 7.4
产品应用 WB=1:100-500 ELISA=1:500-1000 IP=1:20-100 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
肌球蛋白7a/常染色体隐性耳聋蛋白2抗体产品优势：
| ※支持定制服务，客户提前下单，我们根据客户需求进行生产，可保证产品的新批次和应具备的活跃度和灵敏度； ※产品来源正规，由权威保藏中心进行保藏； ※产品价格公允，新老客户皆能享受我司提供的价格优惠，客户可来电获取实时报价； ※我司配备完善的服务体系，详细客户只要与我司达成合作关系，定能感受到我司的诚意。 |
荧光标记抗体实验要点：
1.偶联反应要求在尽可能接近pH9.8的溶液中进行,而且注意在反应过程中要保持此pH水平；
2.要确定在偶联反应缓冲液中不含游离氨基(Tris,氨及叠氮钠均可与FITC反应,因此会降低蛋白质与FITC的偶联率)；
3.FITC与蛋白质的比值(F/P),可通过测定495m与280nm吸光度来鉴定；
4.FITC缺限是易被光淬灭,因此复合物必须始终避光保存；
5.如果FITC一复合物对PBS透析不充分,可能造成高本底,对免疫荧光染色产生干扰；
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文献和实验X伴性显性遗传病（X－linked dominant inheritable disease）
性肾炎（hereditary nephritis）儿时多仅为无症状蛋白尿或反复发作的血尿（有些病例可为肉眼血尿），较少有高血压。但病情持续缓慢地进展，男性到青壮年期常死于慢性肾功能衰竭；女性病情较轻，可达到正常寿限，但偶尔也有个别患者发展到尿毒症者。 有的患者有神经性耳聋；有的患者眼异常，如白内障、近视或锥形晶体、锥形角膜、眼球震颤和球形晶体等。致病基因位于Xq21.3～q24。不过遗传性肾炎存在遗传异质性，即也有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。 2.假肥大
红绿色盲可作X连锁隐性遗传病实例。色盲有全色盲（achromatopsis）和红色绿色盲（dyschromatopsia of the protan and deutan）之分。前者不能辨别任何颜色，一般认为是常染色体隐性遗传；后者最为常见，表现为对红绿色的辨别力降低。呈X连锁隐性遗传，致病基因定位于Xq28。据报道，男性发生率7.0%,女性为0.5%.一个红绿色盲男患者（XbY）和正常辩色能力女性(XBXB)结婚，他们的女儿都应从父亲那里接受一个X染色体，从母亲那里得到一条正常的X染色体
联合免疫缺陷病（severe combined immunoideficiency disease,SCID）是因干细胞分化缺陷而表现T、B细胞减少，体液和细胞免疫均缺陷。出生6个月起发病，对各种类型感染均易感。 SCID有性联隐性和常染色体隐性两种遗传方式，后者首例病人在瑞士发现，故也称Swiss型低丙种球蛋白血症。 约20%SCID由腺苷脱氨酶（adenodine deaminase,ADA）缺陷引起，ADA催化腺苷和脱氧腺苷脱氨而分别成为肌苷和2-脱氧肌苷。位于2号染料色体上的ADA基因缺失或突变
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