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共济失调性眼球运动功能丧失相关蛋白AOA1抗体

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  • ¥2400
  • PL Laboratories
  • 加拿大
  • PL0305889
  • 2025年07月16日
  • IHC: 1:100-500
  • Rabbit
  • Hu, Mo, Rat, Hor,
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    • 详细信息
    • 文献和实验
    • 技术资料
    • 免疫原

      Peptide derived from human AOA1/Aprataxin.

    • 亚型

      Rabbit Polyclonal IgG

    • 形态

      液态

    • 保存条件

      保存于-20℃

    • 克隆性

      多克隆

    • 标记物

      无标记(PLlabs可供应生物素、酶、荧光素标记的抗体)

    • 适应物种

      Hu, Mo, Rat, Hor,

    • 保质期

      按说明书条件可保存1-2年

    • 抗原来源

      见详细说明资料

    • 目录编号

      PL0305889

    • 级别

      超纯

    • 库存

      大量

    • 供应商

      华拓生物

    • 宿主

      Rabbit

    • 应用范围

      IHC: 1:100-500

    • 浓度

      1mg/ml

    • 靶点

      Aprataxin

    • 抗体英文名

      Aprataxin Antibody

    • 抗体名

      共济失调性眼球运动功能丧失相关蛋白AOA1抗体

    • 规格

      0.1ml

    产品细节图片1
    Aprataxin Antibody
    Cat#:PL0305889
    Isotype:Rabbit Polyclonal IgG
    Immunogen: Peptide derived from human AOA1/Aprataxin.
    Purification: Immunogen affinity purified

    Storage Buffer: PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)

    Background:
    Aprataxin is a nuclear protein, present in both the nucleoplasm and the nucleolus, which is a member of the histidine triad (HIT) superfamily. Aprataxin is involved in DNA single-strand break repair, mediating protein-protein interactions with molecules responding to DNA damage. Aprataxin contains three conserved domains: an N-terminal forkhead-associated (FHA) domain which mediates protein-protein interactions, a HIT domain that is similar to Hint, and a C-terminal zinc finger domain. Loss of function mutations in APTX, the gene encoding for Aprataxin, destabilize the Aprataxin protein and result in a rare neurological disorder known as ataxia-oculomotor apraxia, characterized by abnormal movements of the head and eyes.
    Alternate Names:
    AOA 1; AOA; Aprataxin; Aprataxin; Aprataxin homolog; APTX; APTX; APTX_HUMAN; Ataxia 1 early onset with hypoalbuminemia; Ataxia 1 early onset with hypoalbuminemia; Ataxia1 early onset with hypoalbuminemia; AXA 1; AXA1; AXA1; EAOH; EAOH; EOAHA; EOAHA; FHA HIT; FHA HIT; FHA-HIT; Forkhead associated domain histidine triad like; Forkhead associated domain histidine triad like; Forkhead associated domain histidine triad like protein; Forkhead-associated domain histidine triad-like protein
    Specificity Reaction:Hu, Mo, Rat, Hor,
    Application Notes:IHC: 1:100-500
    Storage :
    Store at –20ºC for one year. Avoid repeated freeze-thaw cycles. At 4ºC for 2-3 weeks after reconstituted.

    This product for research use only, not for use in humans, therapeutic or diagnostic procedures.
    PLlabs公司可供应相应抗体的生物素、辣根过氧化物酶、荧光素(FITC、PE、 CY3、 CY5、 CY7、 PE- CY3/5/7)标记抗体,欢迎大家咨询订购。

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    图标文献和实验
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      症状。但组织切片上可见灶脑炎。豚鼠主要表现肝、脾肿大,幼龄鼠可出现角弓反张,排粪、排尿紊乱。猫急性发病时出现体温升高、嗜睡、呼吸困难,有时出现呕吐和腹泻;慢性病例主要表现消瘦与贫血有时出现神经症状,孕猫也可发生流产和死胎。犬发病症状类似猫,有时还出现运动失调,严重者后肢麻痹,妊娠早期发生流产。猴发生脑炎时表现转圈、抱头,共济失调以及惊厥。病理变化:腹腔积有腹水,肠道、肠系膜淋巴结、肾上腺及实质器官有灰白色坏死结节或肿胀、出血。诊断: ①采用血清学方法(ELISA、间接血凝等)检测特异性抗体。② 取感染

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