- ￥2400
- PL Laboratories
- 加拿大
- PL0304942
- 2025年07月15日
- WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
- Rabbit
- Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor, Sheep
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
Peptide derived from human PYGM.
- 亚型：
Rabbit Polyclonal IgG
- 形态：
液态
- 保存条件：
保存于-20℃
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
无标记（PLlabs可供应生物素、酶、荧光素标记的抗体）
- 适应物种：
Hu, Mo, Rat, Dog, Pig, Cow, Hor, Sheep
- 保质期：
按说明书条件可保存1-2年
- 抗原来源：
见详细说明资料
- 目录编号：
PL0304942
- 级别：
超纯
- 库存：
大量
- 供应商：
华拓生物
- 宿主：
Rabbit
- 应用范围：
WB: 1:100-500 E: 1:500-1000 IP: 1:20-100 IHC: 1:100-500 IF: 1:100-500
- 浓度：
1mg/ml
- 靶点：
PYGM
- 抗体英文名：
PYGM Antibody
- 抗体名：
肌肉糖原磷酸化酶抗体
- 规格：
0.1ml
Storage Buffer: PBS, pH 7.4(1%BSA and 0.1% Sodium azide)
Background：
This product for research use only, not for use in humans, therapeutic or diagnostic procedures.
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文献和实验糖原积累病 glycogen storage disease，glycogenosis
球；Ⅴ型：肌肉糖原磷酸化酶异常，也称为 McArdle病，患病器官为横纹肌；Ⅵ型：肝糖原磷酸化酶异常，也称为 Hers病，患病器官为肝和白肉球；Ⅶ型：肌肉果糖磷酸激酶异常，也称为 Tarui病，患病器官为横纹肌和白血球；Ⅷ型：肝磷酸化酶激酶异常，主要侵犯肝、白血球及红血球。糖原的结构Ⅲ型及Ⅳ型异常，而其它型都正常。Ⅰ -Ⅶ型为常染色体隐性遗传，Ⅷ型分伴性遗传和常染色体性遗传两个型。
是体内唯一降血糖的激素。 1，促进肌肉，脂肪细胞载体转运葡萄糖入内，2， 糖原磷酸化酶活性降低(通过对蛋白激酶A的抑制)； 糖原合酶的活性升高(激活糖原合酶脱磷酸酶)，加速肝，肌肉糖原的合成，3，通过第二信使间接激活丙酮酸脱氢酶（丙酮酸从胞液到乙酰CoA的反应，部位是线粒体），加速丙酮酸氧化脱羧成为乙酰CoA， 4， 抑制磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶活性， 促进氨基酸进入肌肉合成蛋白质，从而降低糖异生。降低血糖。 5， 减少脂肪组织动员脂肪酸，促进糖有氧氧化。 B 胰高血糖素 胰腺α细胞分泌的。 升高
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