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- 中国
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- 2026年01月01日
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- 英文名：
Adenosine Deaminase
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- 供应商：
solarbio
- CAS号：
9026-93-1
- 规格：
200U
英文名称：Adenosine Deaminase ADA
cas：9026-93-1
酶活：200U/ mg
腺苷脱氨酶（EC:3.5.4.4adenosinedeaminaseADA）是嘌呤核苷代谢中重要的酶类，属于巯基酶，每分子至少含2个活性巯基，其活性能对氯汞甲酸完全抑制。ADA能催化腺嘌呤核苷转变为次黄嘌呤核苷，再经核苷磷酸化酶作用生成次黄嘌呤，其代谢缓和终产物为尿酸。
血液中ADA主要存在于红细胞、粒细胞和淋巴细胞，其活性约为血清的40~70倍，T淋巴细胞比B淋巴细胞该酶活性更高。人ADA基因位于第20对染色体上，并呈现出遗传多态性现象，其同工酶有3种，分别为ADA1，ADA1+CP和ADA2。ADA1分子量为35kD，为一种单链蛋白质;ADA1+CP分子量为280kD，实际上是由2条单键的ADA1分子和人个不具酶活力的200kD结合蛋白结合而成;ADA2分子量为100kD。3种同工酶具有不同的动力学性质:ADA1和ADA1+CP最适PH为5.5~8.0，对腺苷的Km值为50umol/L。对2'-脱氧腺苷与腺苷的活性之比为0.8，两者均对红-9-(2-羟基-3-壬烷基)腺嘌呤[erythro-9-(2-hydroxyl-3-nonyl)adenine(EHNA)]抑制作用敏感。ADA2相对于前两种同工酶具有较低的最适PH、较高的催化腺苷Km值(2000umol/L)以及较低的2'-脱氧腺苷与腺苷的活性之比值(0.2)，对EHNA抑制作用不敏感。ADA同工酶在各类组织和细胞中的分布不同，ADA1在脾脏、红细胞、淋巴细胞、单核细胞和中性粒细胞中占优势，ADA1+CP在肝脏、肺、胰、肾组织和骨骼中占优势，ADA2只存在于单核细胞，目前在其他组织细胞中尚未检出。
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文献和实验Characterization of P1 (Adenosine) Purinoceptors
) A 1 assay buffer: 50 mM Tris·Cl, pH 7.4 at 23°C ( appendix 2A ), 4°C Adenosine deaminase (type III; Boehringer Mannheim
和核苷酸水平上分别由腺苷脱氨酶(adenosine deaminase,ADA)和腺苷酸脱氨酸(AMP deaminase)催化脱氨生成次黄嘌呤核苷或次黄嘌呤核苷酸。它们再水解成次黄嘌呤，并在黄嘌呤氧化酶(xanthine oxidase)的催化下逐步氧化为黄嘌呤和尿酸(uric acid)。ADA的遗传性缺乏，可选择性清除淋巴细胞，导致严重联合免疫缺陷病(Severe combined immunodeficiency olisease,SCID)。 体内嘌呤核苷酸的分解
免疫的联合缺陷，对各种病原生物都易感，临床上常发生反复肺部感染、口腔念珠菌感染、慢性腹泻、败血症等。在治疗方面可选用正常骨髓干细胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供体骨髓中T细胞介导的移埴物抗宿主反应（GVH）往往是造成治疗失败的严重问题。 约有25％～50％的重症联合免疫缺陷病例，主要与先天性缺乏腺苷脱氨酶（adenosine deaminase，ADA）有关。一则严重影响细胞DNA包括淋巴细胞DNA的合成代谢，同时由于三磷酸脱氧腺苷在淋巴细胞的堆积，后者对淋巴细胞尤其是T细胞具有一定的毒性
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