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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 库存:
1000
- 供应商:
康朗生物
- 检测范围:
见说明书
- 检测方法:
酶联免疫
- 应用:
科研
- 标记物:
见说明书
- 样本:
血清/组织/尿液
产品名称:猪苯丙氨酸羟化酶(PAH)检测试剂盒;别名:猪苯丙氨酸羟化酶(PAH)elisa试剂盒;猪苯丙氨酸羟化酶(PAH)酶联免疫试剂盒
规格:96T/48T
特点:灵敏性高、特异性强、重复性好
用途:猪苯丙氨酸羟化酶(PAH)elisa试剂盒用于定量检测血清、血浆及相关液体样本中的含量或活性。
货期:2~3天
有效期:12个月(-20℃)/6个月(2-8℃)。
销售优势:梯度价格、量大从优、质量保证
保存温度:2-8℃
检测波长:450nm。
所需样本体积:50-100ul。
检测目的:用于测定血清、血浆及相关液体等样本(如:血清、血浆、尿液、胸腹水、灌洗液、脑脊液、细胞培养上清、组织匀浆等标本)。
供应种属:人、小鼠、大鼠、豚鼠、兔子、猪、犬、牛、羊、鸡、鸭、植物等ELISA试剂盒。
标本类型:猪苯丙氨酸羟化酶(PAH)elisa试剂盒包括血清、血浆、尿液、胸腹水、脑脊液、细胞培养上清、组织匀浆等,注:标本必须为液体,不含沉淀。
温馨提示:将标本及时分装后放在-20℃或-70℃条件下保存。避免反复冻融。标本2-8℃可保存48小时,-20℃可保存1个月。-70度可保存6个月。
猪苯丙氨酸羟化酶(PAH)elisa试剂盒我们拥有权威的酶联免疫实验室,帮助国内很多科研单位代测ELISA实验,形成完善的ELISA实验体系,累积了丰富的实验技术,多、快、好、省的完成ELISA实验,更全力、更好的服务广大顾客的需求。常见ELISA实验原理是用纯化的抗体包被微孔板,制成固相载体,往包被抗体的微孔中依次加入标本或者标准品、生物素化的抗体、HRP-标记的亲和素,经过彻底洗涤后用底物显色。底物在过氧化物酶的催化下转化成蓝色, 并在酸的作用下转化成最终的黄色。 颜色的深浅和样品中的目标蛋白呈正相关。用酶标仪在(450nm)波长下测定测定O.D.值(吸光度),计算样品浓度。
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文献和实验异常累积。 本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种:典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸-4-羟化酶(PAH),不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸,因此,苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高,同时产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。同时,由于酪氨酸来源减少,致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH4缺乏型PKU是由GTP-CH、6-PTS或DHPR等酶缺乏所导致,BH
PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识,并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时,由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降,皮肤色素浅,肌张力高,惊厥发生,汗和尿中有特殊的臭味,最经生活不 能自理,智力严重障碍. PKU的遗传学 PKU是一种常染色体隐性遗传病,患儿的父母为致病基因的携带者而患儿为纯合 子.引起PKU
经典型的苯丙酮尿(Phenyketon uria简PKU)是由苯丙氨酸羟化酶(PAH)的遗传性 缺陷引起的一种先天性代谢病,其发病早在我国以为1/10000左右,杂合子频率为 1/50. PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识,并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时,由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降
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