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- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原:
KLH conjugated synthetic peptide derived from hu MEK6
- 亚型:
否
- 形态:
Lyophilized or Liquid
- 保存条件:
-20 °C,一年
- 克隆性:
多克隆
- 适应物种:
人,大鼠,小鼠,兔
- 宿主:
Goat,Rabbit,Mouse
- 应用范围:
IHC/WB/ELISA
- 浓度:
1mg/ml
- 靶点:
电询
- 抗体英文名:
Anti-ECHDC2
- 抗体名:
烯酰辅酶A水合酶含结构域蛋白2抗体
- 规格:
0.1ml/100μg
编号:QY-M3711
英文名称:Anti-ECHDC2
别名:1300017C12Rik; 2610009M20Rik; D4Ertd765e; Enoyl Coenzyme A hydratase domain containing 2; FLJ10948; Enoyl-CoA hydratase domain-containing protein 2; RGD1308525; RP23-379K6.3; ECHD2_HUMAN.
规格:0.2ml/200μg
浓度:1mg/1ml
交叉反应:Human,Mouse,Rat,Pig,Cow,Horse,Zebrafish,Sheep,
类型:一抗
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文献和实验(Trans-y-enoyl CoA),脱下的两个氢原子由该酶的辅酶FAD接受生成FADH2。后者经电子传递链传递给氧而生成水,同时伴有1.5分子ATP的生成。 酰基CoA脱氢酶是该过程的关键酶,根据其催化的底物长度和类型,主要分为长链酰基辅酶A脱氢酶(LACD)、中链酰基辅酶A脱氢酶(MACD)和短链酰基辅酶A脱氢酶(SACD)。这类酶缺陷会导致严重的代谢紊乱,多为常染色体隐性遗传病,最常见的如酰基辅酶A缺乏症。 (2)加水: α、β烯脂酰CoA在烯酰CoA水合酶的催化下,加水生成β-羟
化成丙二酰CoA后才参与合成,最终可合成含16碳的软脂酸。在肝线粒体和内质网分别以乙酰CoA和丙二酰CoA为原料延长碳链,生成更长碳链的脂肪酸。以软脂酸为前体在体内可生成多不饱和脂肪酸,但必需脂肪酸(亚麻酸,亚油酸及花生四烯酸)在体内合成不足和不能合成,必须靠食物供给。1、脂肪酸的氧化首先经过活化,在ATP、CoASH、Mg2+存在时候,由酯酰CoA合成酶(内质网、线粒体外膜上的)催化生产酯酰CoA。 酯酰CoA的转移于胞液中进行,而催化脂肪酸氧化的酶系又是在线粒体基质内,所以肯定要进行一次转移
为全血细胞减少,其主要病理生理改变为无效性红细胞、粒细胞和血小板生成,称为髓内溶血。巨幼细胞和大型红细胞的生存期均较正常为短,可出现血清胆红素增高、结合珠蛋白降低、乳酸脱氢酶增高,特别是LDH1和LDH2(来自幼红细胞)增高。血清溶菌酶增高反映幼粒细胞的破坏。 维生素B12还参与神经组织的代谢。维生素B12缺乏,蛋氨酸合成减少,后者导致胆碱和含磷脂的胆碱合成障碍,并且由于腺甙钴胺缺乏,导致大量甲基丙二酰辅酶A及其前身丙酰辅酶A的堆积。合成异常脂肪酸进入神经脂质,从而导致脱髓鞘病变,轴突
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