Isovaleric Acid

异戊酸血症 isovaleric acldemla

　　异戊酸血症 isovaleric acldemla 由于先天缺乏亮氨酸代谢酶（异戊酸辅酶 Aiso-valeril CoA）致血中异戊酸量增加或从尿中经常大量排出异戊酸甘氨酸（异戊酸甘氨酸含合物）。症状是剧烈呕吐，重症的有酮体酸中毒并伴有间歇性嗜眠昏睡的发作。并由于异戊酸酸蓄积，呼气及体表均有恶臭。利用降糖氨酸 A（ hypoglycin A）阻碍（ ia-maica呕吐症）可以实验性地引起异戊酸血症。    

尿刊酸 urocanic acid

β-咪唑丙烯酸。给予狗大量的组氨酸后可从尿中得到，还有细菌作用于组氨酸也能生成尿刊酸。在哺乳类的肝脏或细菌中作为从组氨酸到谷氨酸的代谢途径的中间体，在组氨酸酶的作用下进行分子内的无氧脱氨基而生成。通常尿刊酸在肝脏酶（尿刊酸酶）的作用下进一步分解转变成谷氨酸。  

胆酸cholic acid

  　　C24 H40 O5 3α， 7α， 12α三羟基 -5 β胆烷酸，是广泛分布于以人为首的脊椎动物中的最主要的胆汁酸。在胆汁中，以与甘氨酸或牛磺酸结合成甘胆酸（ glycocholic acid）或牛磺胆酸的形态存在。