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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 抗体英文名:
Anti-Ganglioside GM2 Rabbit pAb
- 宿主:
Rabbit
- 供应商:
Merck
- 抗原来源:
Human等
- 库存:
1
- 是否单克隆:
0
- 保存条件:
-20°c
- 规格:
100UL
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文献和实验含有唾液酸的鞘脂类。克伦克(E.Klenk,1935)首先发现在患Tay-sachs病(泰萨氏幼年型黑白痴病)的小儿脑中有蓄积(Tag-Sachs gangli-oside),在脑灰白质中含量很多,所以对这类糖脂命名为神经节苷脂。已知糖部分是由己糖、氨基糖、唾液酸组成的脑神经节苷脂有8种以上。由山川民夫(1951)在马血球基质中找到的非神经系统的神经节苷脂——主要是血苷脂[hematoside,结构为神经酰胺(1←1β)GLc(4←1β)Gal(3←2α)唾液酸]。神经节苷脂较多地存在
分布却很相似。围绕许多神经细胞轴突并使之绝缘的髓鞘质含鞘磷脂特别丰富。因含磷,鞘磷脂也可归入磷脂。 脑苷脂 ( cerebroside)不含磷,常呈中性。其极性头含糖。最简单的脑苷脂为存在于脑细胞膜中的半乳糖脑苷脂,其极性头基为β -D-半乳糖。葡糖脑苷脂存在于其他组织的膜中,其极性头含β -D-葡萄糖。某些半乳糖脑苷脂的 3位碳被硫酸化,称为脑硫脂。更复杂的脑苷脂的极性头含有 4个以上糖基组成的不分支寡糖链。 神经节苷脂 ( ganglioside)是最复杂的鞘脂
Rapid Detection of Fetal Mendalian Disorders: Tay-Sachs Disease
Tay-Sachs disease is an autosomal recessive storage disease caused by the impaired activity of the lysosomal enzyme hexosaminidase A. In this fatal disease, the sphingolipid GM2 ganglioside accumulates in the neurons. Due to high carrier
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