- ￥1820 - 2600
- ELK Biotechnology
- 0.16-10 ng/mL
- 0.06 ng/mL
- 武汉
- ELK3554
- 2026年05月21日
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商：
武汉益普生物科有限公司
- 检测范围：
0.16-10 ng/mL
- 检测方法：
Sandwich
- 适应物种：
Human
- 样本：
Tissue homogenates, cell lysates and other biological fluids
- 灵敏度：
0.06 ng/mL
- 规格：
48T/96T
| 规格： | 48T | 产品价格： | ￥1820.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 96T | 产品价格： | ￥2600.0 |
| 中文名称 | 人核纤层蛋白A/C(LMNA)酶联免疫吸附检测试剂盒 |
| 英文名称 | Human LMNA(Lamin A/C) ELISA Kit |
| 别名 | CDCD1; CMD1A; CMT2B1; EMD2; FPL; FPLD; HGPS; IDC; LDP1; LFP; LGMD1B; LMN1; LMNC; PRO1; Cardiomyopathy Dilated 1A; Limb Girdle Muscular Dystrophy 1B; Progeria 1 |
| 货号 | ELK3554 |
| 反应种属 | Human |
| P02545 | P02545 |
| 检测类型 | Sandwich |
| 灵敏度 | 0.06 ng/mL |
| 标准品 | 10 ng/mL |
| 检测范围 | 0.16-10 ng/mL |
| 样本类型 | Tissue homogenates, cell lysates and other biological fluids |
| 反应时间 | 3.5h |
| 检测原理 | The test principle applied in this kit is Sandwich enzyme immunoassay. The microtiter plate provided in this kit has been pre-coated with an antibody specific to Human LMNA. Standards or samples are added to the appropriate microtiter plate wells then with a biotin-conjugated antibody specific to Human LMNA. Next, Avidin conjugated to Horseradish Peroxidase (HRP) is added to each microplate well and incubated. After TMB substrate solution is added, only those wells that contain Human LMNA, biotin-conjugated antibody and enzyme-conjugated Avidin will exhibit a change in color. The enzyme-substrate reaction is terminated by the addition of sulphuric acid solution and the color change is measured spectrophotometrically at a wavelength of 450nm ± 10nm. The concentration of Human LMNA in the samples is then determined by comparing the OD of the samples to the standard curve. |
| 研究领域 | Metabolic pathway; |
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文献和实验Nature 解读：David R. Liu 等通过体内碱基编辑实现治疗小鼠Hutchinson-Gilford早衰综合征
Hutchinson-Gilford 早衰综合症（HGPS 或早衰症）通常是由编码核纤层蛋白 A 的基因 LMNA 中 C・G 基因突变为 T・A（c.1824 C> T；p.G608G）引起的。这种突变导致 RNA 错剪，产生早老素（progerin）。早老素是一种有毒蛋白，可引起快速衰老，导致早衰儿童的寿命大约只有 14 岁。尽管治疗早衰的策略例如全面抑制蛋白质法尼基化（farnesylation）可为患者带来益处，但尚没有报道可以直接逆转 HGPS 突变的方法。2021 年 1 月
的PCR产物，灵敏度为96.1%，特异性为99.4%。PCR产物中变异的位置不影响扫描准确性。尽管HRM是为检测杂合体（一个等位基因发生突变）而设计的，但它也能检测纯合体（两个等位基因都有突变）。对于半合子变异体（X连锁或Y染色体），最好将未知样品与已知野生型的样品混合。 LMNA基因的突变会导致多种失调，现在称之为核纤层蛋白综合征。由于待研究的个体颇多，故必须用一种特别灵敏且特异的方法来进行突变扫描。于是，Gilles Millat等就开发出适合LMNA突变扫描的HRM分析3。他们同时用了HRM
的酶活力直接反映游离的酶标记物。均相EIA在临床检验中较少应用。非均相EIA需先进行游离的和结合的标记物的分离。如前所述，固相载体可用作一种分离手段。这种固相酶免疫测定方法在1971年最初建立时称为酶联免疫吸附剂测定（enzyme linked immunosorbent assay），简称ELISA，在国内有译作酶联免疫吸附试验或酶标，已习用。2、ELISA的原理和类型2.1. ELISA的原理ELISA的基础是抗原或抗体的固相化及抗原或抗体的酶标记。结合在固相载体表面的抗原或抗体仍保持其免疫
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