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- 上海拓旸生物科技有限公司
- HA006841
- 上海市
- 2026年02月09日
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- 文献和实验
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10
- 供应商：
上海拓旸生物科技有限公司
- 规格：
48T/96T
| 规格： | 48T | 产品价格： | ￥900.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 96T | 产品价格： | ￥1260.0 |
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文献和实验3 分线外挣扎的你，看别人如何登顶 Nature、Science
。2016 年 Science:Airway acidification initiates host defense abnormalities in cystic fibrosis mice.气道酸化启动了 CF 小鼠宿主防御的异常。疾病介绍囊性纤维化（cysticfibrosis，CF），一种影响外分泌腺的遗传病，源于跨膜传导调节因子（cystic fibrosis transmembrane conductance regulator，CFTR) 的基因发生突变，CFTR 是负责 HCO3
产物CFTR是有害的。细胞中正确位置正常形态的囊性纤维化跨膜传导调节因子CFTR，是细胞膜上的跨膜离子通道，对于细胞盐和水平衡的维持至关重要。 最常见的囊性纤维化致病基因突变，被称为delta F508，会破坏CFTR折叠为正确形态并运至呼吸道及其他器官细胞膜的过程。绝大多数这种缺陷型CFTR蛋白被错误加工并被降解。 细胞合成CFTR蛋白并将其有功能的形态运输到细胞膜，这一机制很重要，但人们对其了解却并不多。生成有功能的蛋白有多个步骤，包括基因转录和翻译后加工，MicroRNA
利用 Millicell 培养小室培养皮肤及肺类器官的实验方案
，导致分泌物扰乱气道，粘稠的黏液堵塞肺部，可能导致死亡。囊性纤维化跨膜电导调节蛋白 (CFTR)有助于维持体内包括肺表面的盐水平衡。CFTR 基因的突变或缺失可导致囊性纤维化。 16HBE14o- 细胞系 (SCC150) 是一种野生型气道上皮细胞系，可表达高水平的 CFTR mRNA 和蛋白质。亲本 CFBE41o- 细胞系 (SCC151) 源自 CF 患者的 ΔF508 CFTR 突变纯合子。已创建该系的后续克隆，并校正了 ΔF508 CFTR 突变 (SCC158-SCC161)。 相关
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