L-氯化棕榈酰肉碱 CAS号：18877-64-0

从两例罕见遗传性代谢病 看串联质谱新生儿代谢筛查

困难、反应不佳，血氧饱和度不能维持。血氨持续增高，分别为 555 umol/L,593 umol/L,>715 umol/L。给予精氨酸降血氨，呼吸支持等治疗。6 小时后突然出现呼吸心跳骤停，抢救无效，夭折。 串联质谱新生儿遗传代谢病筛查显示：游离肉碱（C0）轻度降低，长链酰基肉碱 C16,C16:1,C18,C18:1 及 C16/C2,C16/C3,（C16+C18）/C2 比值均显着增高，提示长链脂肪酸氧化代谢障碍性疾病：肉碱-酰基肉碱移位酶或肉碱棕榈酰转移酶 II 缺乏可能。尿有机

中国医学科学院药物研究所再帕尔•阿不力孜团队：一种高灵敏、高覆盖质谱成像技术新进展

切片，结果表明精胺和亚精胺在癌组织中被上调，对应肿瘤强大的增殖能力。谷氨酰胺作为癌细胞中主要的三羧酸（TCA）循环碳源也显示出在肿瘤组织中的大量消耗。此外，研究发现某些代谢物表现出上皮特异性分布。例如，N1-乙酰基亚精胺，L-肉碱C3:0，L-肉碱 C4:0，L-肉碱 C5:0，硫酸胆固醇主要分布于癌旁上皮（图 7）。 图 7 | 食管癌组织中代表性代谢物的 MSI   研究结论： 研究开发了一种灵敏且覆盖度广的 AFADESI-MSI 方法，用于原位分析组织上的代谢物并发现特异性生物标志物。通过优化喷雾

补充精氨酸能抗癌？Nature：用细菌把「肿瘤克星」送到抗癌前线，免疫治疗效果提高 30%

ArgA 的活性受到高浓度内源精氨酸的限制，他们引入了一个 ArgAfbr 表达，该基因表达一个反馈抑制的显性突变体，从而不会受到高水平 L-精氨酸表达的影响。图片来源：Nature在氯化铵作为唯一氮源的体外培养实验中，该 L-Arg ECN 细菌产生的 L-精氨酸水平远高于野生型。进一步的质谱研究也与该结果一致，L-Arg 细菌不表达 ArgR 但表达高水平的 ArgAfbr ，与精氨酸合成通路相关的若干酶都出现了表达上调。注射入肿瘤之后，L-Arg 细菌表现出与野生型相似的肿瘤内定植水平并能够长期