四氨络酮(II)硫酸一水合物;10380-29-7;98%;

从两例罕见遗传性代谢病 看串联质谱新生儿代谢筛查

心跳骤停，猝死。 生化检查方面可发现低酮性低血糖、高血氨、肌酸激酶增高，转氨酶增高。尿有机酸检查可完全正常，或见无特异性的二羧酸增高。串联质谱遗传代谢病筛查可提供关键性的诊断线索，表现为长链酰基肉碱水平增高，游离肉碱水平正常或降低。 但是，串联质谱结果无法将此病与肉碱棕榈酰转移酶 II 缺乏症鉴别。两者均为长链脂肪酸代谢途径上的酶类，缺乏均可导致长链脂肪酸无法进入线粒体内膜完成氧化代谢，需要通过酶学分析或基因突变检测进行最终的确诊和鉴别诊断。 由于脂肪酸氧化代谢障碍性疾病表现

蛋白质的聚丙烯酰胺凝胶电泳

一．试剂制备： 1.分离胶缓冲液（pH8.9）:36.6gTris,48ml1mol/l的HCl,或先加水至80ml,用浓HCl调pH，再定容至100ml. 2.浓缩胶缓冲液（pH6.7）：5.98gTris,48ml1mol/l的HCl, 或先加水至80ml,用浓HCl调pH，再定容至100ml. 3.30%丙烯酰胺（pH≤7.0）：29g丙烯酰胺和1g甲叉双丙烯酰胺，溶于60

【转帖】步骤、注意事项、经验等

［转载]个人整理 Western Blot（步骤简略，但注意事项、经验总结、基本原理很全面）螺旋网1、 丙烯酰胺和N，N’-亚甲双丙烯酰胺，应以温热(以利于溶解双丙稀酰胺)的去离子水配制含有29%(w/v)丙稀酰胺和1%(w/v)N，N’-亚甲双丙烯酰胺储存液丙稀酰胺29g，N，N-亚甲叉双丙稀酰胺1g，加H2O至100ml。)储于棕色瓶，4℃避光保存。严格核实PH不得超过7.0，因可以发生脱氨基反应是光催化或碱催化的。使用期不得超过两个月，隔几个月须重新配制。如有沉淀，可以过滤。2、 十二烷基硫酸