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- Sigma
- 进口
- H0751-100MG
- 2025年12月05日
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件：
RT
- 保质期：
见标签
- 库存：
999
- 供应商：
鹿森生物
- 规格：
100MG
一般描述
尿黑酸（HGA）是在苯丙氨酸和酪氨酸分解代谢过程中形成的中间产物。[1] 尿黑酸尿症是一种代谢紊乱，其特征是血清和尿液含有高浓度的HGA，这是由于缺乏与HGA降解有关的尿黑酸氧化酶。
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文献和实验酮酸量约为100-300mg/L故此法易检出。三氯化铁或与许多物质产生颜色反应，例如对羟基苯丙酮酸、尿黑酸、咪唑、黄尿酸、胆红素等均可呈现不同程度的绿色，因而使方法的特异性较低。进一步的确证可采用层析或色谱法。 ［参考值］ 苯丙酮酸定性试验：阴性 ［临床意义］ 阳性结果见于苯丙酮尿症。
性肾病，最后导致肾功能衰竭。 参考值 胱氨酸定性试验：阴性或弱阳性 胱氨酸定量试验：正常尿中胱氨酸、半胱氨酸为83～830μmol （10～100 mg）/24h 尿（亚硝基铁氰化钠法） 临床意义 定性如呈明显阳性为病理变化，见于胱氨酸尿症。 2.酪氨酸尿检查 酪氨酸代谢病是一种罕见的遗传性疾病。由于缺乏对羟基苯丙酮酸氧化酶和酪氨酸转氨酶，尿中对羟基苯内酮酸和酪氨酸显著增加，临床表现为结节性肝硬化、腹部膨大、脾大、多发性肾小管功能障碍等。
而形成结晶，反复发生结石，尿路梗阻合并尿路感染；严重者可形成肾盂积水、梗阻性肾病，最后导致肾功能衰竭。 参考值 胱氨酸定性试验：阴性或弱阳性 胱氨酸定量试验：正常尿中胱氨酸、半胱氨酸为83～830μmol（10～100mg）／24h尿（亚硝基铁氰化钠法） 临床意义 定性如呈明显阳性为病理变化，见于胱氨酸尿症。 2.酪氨酸尿检查 酪氨酸代谢病是一种罕见的遗传性疾病。由于缺乏对羟基苯丙酮酸氧化酶和酪氨酸转氨酶，尿中对羟基苯内酮酸和酪氨酸显著增加
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