- ￥520 - 800
- Solarbio/索莱宝
- 北京
- BC6210-50T/48S///BC6215-100T/96S
- 2025年07月31日
企业认证
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- 详细信息
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详询
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- 库存：
99
- 供应商：
广州市左克生物
- 规格：
50T/48S/100T/96S
| 规格： | 50T/48S | 产品价格： | ￥520.0 |
|---|---|---|---|
| 规格： | 100T/96S | 产品价格： | ￥800.0 |
产品简介:
品牌：Solarbio/索莱宝
货号：BC6210-50T/48S///BC6215-100T/96S
产品名称：β-羟基丁酸脱氢酶（β－HBDH）活性检测试剂盒
品牌介绍:
北京索莱宝科技有限公司（Beijing Solarbio Science & Technology Co.,Ltd.）是一家从事生物学试剂及试剂盒的高科技生物企业。总部位于北京，并在全国设有经销或代理机构。产品因可靠而稳定的质量和完善的售后服务确立了“Solarbio”良好的品牌形象。公司秉承“以客户为中心、以产品为保障、以诚信为基础、以创新为宗旨”的发展理念，拥有专业的研发和质量检测团队以及先进的仓储和物流系统。“Solarbio”已经得到全国科研工作者的认可，成为广大经销商推崇的知名品牌。
产品覆盖面广，品质可靠。先后开发了涵盖分子生物学、细胞生物学、免疫学、生物医学等领域的多种试剂及试剂盒。同时，索莱宝公司提供各种常规生化试剂，库存常备产品多达10586多种，可随时为广大科研工作者提供各类专业试剂。在质量方面，索莱宝谨记公司信念：质量高于一切。
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文献和实验就是肉毒碱(carnitine)，即3－羟－4－三甲氨基丁酸。 长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3�羟基通过酯键相连接。 催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰
CoA。首先是二分子乙酰CoA在硫解酶作用下脱去一分子辅酶A，生成乙酰乙酰CoA。 在3－羟－3－甲基戊二酰CoA(hydroxy methyl glutarylCoA,HMGCoA)合成酶催化下，乙酰乙酰CoA再与一分子乙酰CoA反应，生成HMGCoA，并释放出一分子辅酶。这一步反应是酮体生成的限速步骤。 HMG-CoA裂解酶催化HMG-CoA生成乙酰乙酸和乙酰CoA，后者可再用于酮体的合成。 线粒体中的β－羟丁酸脱氢酶催化乙酰乙酸加氢还原
甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω
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