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上海维亦特生物
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48T/96T
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文献和实验肉毒碱转化成肉毒碱和脂酰CoA,肉毒碱重新发挥其 载体 功能,脂酰CoA则进入线粒体基质,成为脂肪酸β-氧化酶系的底物(图5-10)。 图5-10 肉毒碱参与脂酰辅酶A转入线粒体示意图� 酶Ⅰ:位于线粒体内膜外侧的肉毒碱脂酰转移酶 酶Ⅱ:位于线粒体内膜内侧的肉毒碱脂酰转移酶 长链脂酰CoA进入线粒体的速度受到肉毒碱脂酰转移酶Ⅰ和酶Ⅱ的调节,酶Ⅰ受丙二酰CoA抑制,酶Ⅱ受胰岛素抑制。丙二酰CoA是合成脂肪酸的原料,胰岛素通过诱导
叶酸及维生素B12水平诊断意义: 血清维生素B12值极低说明维生素B12缺乏,其值极高可排除维生素B12缺乏。但血清叶酸值受饮食摄入的影响,波动很大,一餐富含叶酸的饮食即可使血清叶酸值恢复正常,因此若怀疑叶酸缺乏,可测红细胞叶酸含量,后者可较好地反映机体叶酸贮备情况。介于高~低或低~正常之间的维生素B12值很难说明机体是否维生素B12缺乏,进一步确诊可行血清甲基丙二酸(MMA)检测,维生素B12缺乏时其值升高医`学教育网搜集整理。MMA是线粒体甲基丙二酰辅酶A变位酶的辅酶
甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′-脱氧腺苷B12(5′dAB12),维生素B12缺乏或5′-dAB12生成障碍均影响变位酶活性,使甲基丙二酰CoA堆积。结果,一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A,生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症),并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高,可参与神经髓鞘脂类合成,生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸),引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω
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