DL-4-氯苯丙氨酸

高效液相色谱与化学计量学方法联用

,可以一次性地定量分析多种氨基酸对映体.所用衍生剂为邻苯二甲醛(OPA) 和N-乙酰-L-半胱氨酸(NAC) [2 ,3 ] . NAC是一种手性硫醇,其它手性硫醇如N-乙酰-D-青霉胺(NAP) 、N-异丁酰-L-半胱氨酸( IBLC) 、N-异丁酰-D-半胱氨酸(IBDC) [4 ] 也可与OPA 一起做为衍生剂. 1 　实验部分 1. 1 　试剂与仪器 DL-丝氨酸(上海丽珠东风生物技术有限公司) ;L-丝氨酸、β丙氨酸、DL-丙氨酸、L-丙氨酸、DL-苯丙 氨酸、L-苯丙氨酸

苯丙酮尿症

现症状，因此，必须借助实验室检测。 　（一）新生儿期筛查 新生儿喂给奶类3日，用厚滤纸采集其外周血液，晾干后即可寄送至筛查实验室。其苯丙氨酸浓度可以采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定；亦可在苯丙氨酸脱氢酶作用下进行比色定量测定，后者的假阴性率较低。当苯丙氨酸含量＞0.24mmol/L（4mg/dl），亦即两倍于正常参考值时，便应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。通常，患儿血浆苯丙氨酸可高达 1.2mmol／L（20mg／dl）以上。 　（二）尿三氯

抗坏血酸 ascorbic acid

可逆的氧化，成为脱氢抗坏血酸，分别成为电子供体或电子受体，所以，据推测在生物体内作为氢的载体起着生物学的氧化还原作用。有的报道指出，抗坏血酸对氨基酸，特别是酪氨酸、苯丙氨酸的代谢和胶原的合成是不可少的，对于色氨酸的吲哚核的开裂，酪氨酸、苯丙氨酸的苯核的开裂也是必要的，另外在需要 Fe2 的酶系统中、在还原 Fe3 时也需要维生素 C。维生素 C的缺乏症出现在人、猿、天竺鼠，但鼠、狗、兔等能在体内充分合成，其合成途径在鼠内证明是通过 D-葡萄糖经 D-葡糖醛酸、 L-古洛糖酸进行的。成人一天