Acyl-CoA Oxidase 酯酰辅酶A氧化酶

脂肪酸的β-氧化过程

就是肉毒碱(carnitine)，即3－羟－4－三甲氨基丁酸。 长链脂肪酰CoA和肉毒碱反应，生成辅酶A和脂酰肉毒碱，脂肪酰基与肉毒碱的3�羟基通过酯键相连接。 　　催化此反应的酶为肉毒碱脂酰转移酶(carnitine acyl transferase)。线粒体内膜的内外两侧均有此酶，系同工酶，分别称为肉毒碱脂酰转移酶I和肉毒碱脂酰转移酶Ⅱ。酶Ⅰ使胞浆的脂酰CoA转化为辅酶A和脂肪酰肉毒碱，后者进入线粒体内膜。位于线粒体内膜内侧的酶Ⅱ又使脂肪酰

辅酶 A coenzyme A

、丁基等酰基，形成属于高能键的硫酯键（－S－OC－R）。它在酰基供体即转酰酶系与酰激酶-酰基受体系之间起着酰基传递体的作用。CoA-SH＋RCO-R′CoA－S-CO－R＋R′H在糖分解中生成的乙酸CoA是脂肪酸和类固醇类合成的素材。其合成过程的中间体也含有CoA的衍生物。此外，脂肪酸的氧化都经过酰基辅酶A，有不少氨基酸的中间代谢产物也与CoA的反应有关。  

初级胆汁酸的生成

，是最主要的变化。首先在7α-羟化酶催化下，胆固醇转变为7α-羟胆固醇，然后再转变成鹅脱氧胆酸或胆酸，后者的生成还需要在12位上进行羟化。 (2)侧链氧化断裂生成含24个碳的胆烷酰CoA和一分子丙酰CoA(需ATP和辅酶A)。 (3)胆固醇的3-β-羟基差向异构化，转变为3-α-羟基。 (4)加水，水解下辅酶A分别形成胆酸与鹅脱氧胆酸。胆酰CoA和鹅脱氧胆酰CoA也可与甘氨酸或牛磺酸结合，生成结合型胆汁酸。 上述反应中，第一步(7α-羟化)是限速步骤，7α-羟化酶是限速