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苯丙-酮酸

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    产品名称:苯丙-酮酸

    英文名称:Phenylpyruvic acid

    产品货号:XF52729

    规格:5g

    纯度:98%

    分子式C9H8O3

    分子量:164.16

    储存条件:-20℃

    有效期:详见标签

    背景介绍(仅供参考):

    苯丙-酮酸(Phenylpyruvic acid)是一种有机化合物,化学式为C9H8O3。它是苯丙氨酸代谢途径中的中间产物,通常在苯丙氨酸羟化酶的作用下生成。苯丙-酮酸在生物体内主要通过苯丙氨酸的代谢产生,尤其是在苯丙-酮尿症(PKU)患者中,由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或功能异常,苯丙氨酸无法正常代谢为酪氨酸,导致苯丙-酮酸在体内积累。

    生物化学意义

    苯丙-酮尿症(PKU:苯丙-酮酸是苯丙-酮尿症的关键代谢物。PKU患者由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏,苯丙氨酸无法正常代谢,导致苯丙-酮酸在体内积累,进而通过尿液排出。这种疾病如果不及时治疗,会导致智力发育迟缓和其他神经系统问题。

    代谢途径:在正常情况下,苯丙氨酸通过苯丙氨酸羟化酶的作用转化为酪氨酸,酪氨酸进一步代谢为多巴、多巴胺、肾上-腺素和去甲肾上-腺素等重要神经递质和激素。

    仅供科研实验用,不做其他用途!

     

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    苯丙-酮酸

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