3-苯丙酰辅酶A（钠盐）

氨基酸碳链的代谢（metabolism of carbonskeletons of amino acids）

　　 构成蛋白质的20种天然氨基酸具有不同的碳链，因此它们也通过不同分解途径降解。其中，丙氨酸、半胱氨酸、甘氨酸、丝氨酸及苏氨酸通过丙酮酸降解成乙酰辅酶A，然后进入三羧酸循环。苯丙氨酸、酪氨酸、赖氨酸、色氨酸及亮氨酸的部分碳链在代谢过程中可以转变成乙酰乙酰辅酶A，然后转变成乙酰辅酶A，再进入三羧酸循环。精氨酸、组氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、脯氨酸5种氨基酸在代谢过程中可转变成α-酮戊二酸进入三羧酸循环，甲硫氨酸、异亮氨酸及缬氨酸转变成中间产物丙酰辅酶A，甲基丙二酰辅酶A，然后转变

脂肪酸的特殊氧化形式

甲基丙二酰CoA变位酶的辅酶是5′－脱氧腺苷B12(5′dAB12)，维生素B12缺乏或5′－dAB12生成障碍均影响变位酶活性，使甲基丙二酰CoA堆积。结果，一方面甲基丙二酰CoA脱去辅酶A，生成甲基丙二酸引起血中甲基丙二酸含量增高(甲基丙二酸血症)，并从尿中排出体外(24小时排出量大于4mg时称为甲基丙二酸尿症)。另一方面又引起丙酰CoA浓度增高，可参与神经髓鞘脂类合成，生成异常脂肪酸(十五碳、十七碳和十九碳脂肪酸)，引起神经髓鞘脱落、神经变性(临床上称为亚急性合并变性症)。 2.ω

初级胆汁酸的生成

，是最主要的变化。首先在7α-羟化酶催化下，胆固醇转变为7α-羟胆固醇，然后再转变成鹅脱氧胆酸或胆酸，后者的生成还需要在12位上进行羟化。 (2)侧链氧化断裂生成含24个碳的胆烷酰CoA和一分子丙酰CoA(需ATP和辅酶A)。 (3)胆固醇的3-β-羟基差向异构化，转变为3-α-羟基。 (4)加水，水解下辅酶A分别形成胆酸与鹅脱氧胆酸。胆酰CoA和鹅脱氧胆酰CoA也可与甘氨酸或牛磺酸结合，生成结合型胆汁酸。 上述反应中，第一步(7α-羟化)是限速步骤，7α-羟化酶是限速