[24-13C]-鹅脱氧胆酸

胆汁酸的种类

从来源上分类可分为初级胆汁酸和次级胆汁酸。肝细胞内，以胆固醇为原料直接合成的胆汁酸称为初级胆汁酸，包括胆酸和鹅脱氧胆酸。初级胆汁酸在肠道中受细菌作用，进行7－α脱羟作用生成的胆汁酸，称为次级胆汁酸(secondary bile acid)，包括脱氧胆酸和石胆酸。各种胆汁酸的结构如图11－3所示。 图11－3　各种游离胆汁酸的结构 胆酸和鹅脱氧胆酸都是含24个碳原子的胆烷酸衍生物。两者结构上的差别只是含羟基数不同，胆酸含有3个羟基(3α、7α、12α)，而鹅脱氧胆酸含

石胆酸 lithocholic acid

C24 H 40 O 3 。3a－羟基－5β－胆烷酸。胆汁酸之一。不是由胆甾醇在肝中直接生物合成的，而是由鹅脱氧胆酸在肠内通过细菌代谢产生的物质。在肠内生成的这种物质大部分与粪便一起排出，极少一部分被吸收，在肝中发生结合反应，以牛磺石胆酸（taurolithocholic acid）或甘氨石胆酸（glyclithocholic acid）形态出现于胆汁中。比其它胆汁酸毒性强，大量饲实验动物能引起肝胆道系统的种种障害。  

初级胆汁酸的生成

，是最主要的变化。首先在7α-羟化酶催化下，胆固醇转变为7α-羟胆固醇，然后再转变成鹅脱氧胆酸或胆酸，后者的生成还需要在12位上进行羟化。 (2)侧链氧化断裂生成含24个碳的胆烷酰CoA和一分子丙酰CoA(需ATP和辅酶A)。 (3)胆固醇的3-β-羟基差向异构化，转变为3-α-羟基。 (4)加水，水解下辅酶A分别形成胆酸与鹅脱氧胆酸。胆酰CoA和鹅脱氧胆酰CoA也可与甘氨酸或牛磺酸结合，生成结合型胆汁酸。 上述反应中，第一步(7α-羟化)是限速步骤，7α-羟化酶是限速