Anti-RPGRIP1L Antibody(A04178-2-100ul)

Anti-RPGRIP1L Antibody(A04178-

2-100ul)
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  • 2025年07月14日
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      广州威佳科技有限公司

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      100ul

    产品概况

    货号 A04178-2
    产品名称 Anti-RPGRIP1L Antibody
    基因名 RPGRIP1L
    抗体来源 Rabbit
    抗体亚型 Rabbit IgG
    免疫原 E.coli-derived human RPGRIP1L recombinant protein (Position: E608-D1264).
    内容 500 ug/ml antibody with PBS,0.02% NaN3, 1 mg BSA and 50% glycerol.
    纯化方式 Immunogen affinity purified.
    浓度 500 ug/ml
    产品形态 Liquid
    保存条件 12 months from date of receipt, -20℃ as supplied. 6 months 2 to 8℃ after reconstitution. Avoid repeated freezing and thawing.
    背景资料 The protein encoded by this gene can localize to the basal body-centrosome complex or to primary cilia and centrosomes in ciliated cells. The encoded protein has been found to interact with nephrocystin-4. Defects in this gene are a cause of Joubert syndrome type 7 (JBTS7) and Meckel syndrome type 5 (MKS5).
    研究类别 1. Arts, H. H., Doherty, D., van Beersum, S. E. C., Parisi, M. A., Letteboer, S. J. F., Gorden, N. T., Peters, T. A., Marker, T., Voesenek, K., Kartono, A., Ozyurek, H., Farin, F. M., Kroes, H. Y., Wolfrum, U., Brunner, H. G., Cremers, F. P. M., Glass, I. A., Knoers, N. V. A. M., Roepman, R. Mutations in the gene encoding the basal body protein RPGRIP1L, a nephrocystin-4 interactor, cause Joubert syndrome. Nature Genet. 39: 882-888, 2007. 2. Brancati, F., Travaglini, L., Zablocka, D., Boltshauser, E., Accorsi, P., Montagna, G., Silhavy, J. L., Barrano, G., Bertini, E., Emma, F., Rigoli, L., the International JSRD Study Group, Dallapiccola, B., Gleeson, J. G., Valente, E. M. RPGRIP1L mutations are mainly associated with the cerebello-renal phenotype of Joubert syndrome-related disorders. Clin. Genet. 74: 164-170, 2008. 3. Delous, M., Baala, L., Salomon, R., Laclef, C., Vierkotten, J., Tory, K., Golzio, C., Lacoste, T., Besse, L., Ozilou, C., Moutkine, I., Hellman, N. E., and 25 others. The ciliary gene RPGRIP1L is mutated in cerebello-oculo-renal syndrome (Joubert syndrome type B) and Meckel syndrome. Nature Genet. 39: 875-881, 2007.
    Uniprot ID RPGRIP1L: Q68CZ1
    推荐配套的二抗和检测试剂 Boster recommends Enhanced Chemiluminescent Kit with anti-Rabbit IgG (EK1002) for Western blot, and HRP Conjugated anti-Rabbit IgG Super Vision Assay Kit (SV0002-1) for ICC.

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