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1404506-35-9
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BF844
CAS No. : 1404506-35-9
MCE 国际站：BF844
产品活性：BF844 减轻 USH3 突变的 CLRN1N48K 相关的听力损失。BF844 诱导 CLRN1N48K 转运至质膜。BF844 在体内表现出显著的保留听力作用。
研究领域：Others
作用靶点：Others
In Vitro: BF844 (compound 3) (0.846 µM) effectively inhibits HSP60 activity (87.07±27.70% inhibition) and moderately inhibited HSP90 (40.06±19.10% inhibition).
BF844 (2.90 µM; 24 h) induces about 6% of total CLRN1N48K to be transported to the plasma membrane in C1, D1, D6 cells.
BF844 (2.90 µM; 24 h) effectively increases the amount of non-glycosylated CLRN1 and non-glycosylated CLRN1 is effectively transported to the plasma membrane in C1 and D1 cells.
In Vivo: BF844 shows good penetration into the retina and cochlea in vivo.
BF844 (10 mg/kg; i.p.) shows significantly preserves hearing in Tg;KI/KI mice.
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文献和实验现许多补体分子具有多态性，其中以C2、Bf、C4、C3和C6最为显著（表5-5）。 （二）定位于第1号染色体长臂32区的RCA基因簇 这一基因簇包括：CR1、CR2、H因子、C4bp、DAF和MCP的基因。由于这一紧密连锁的基因簇调控着补体系统的活性，因此可以得出下面的结论：基因的连锁是维持密切相关功能的进化的现象。变异体的罕见可能是进行选择的有利条件，或有时是一种致病的因子。例如，所有罕见等位基因CR1※C的携带者，均均患SLE。其他可能的关联尚待阐明。 （三）定位于第5号染色
的氨基酸序列和1个丝氨酸蛋白酶结构功能域。 表5-4 C2与Bf的特性比较 C2 Bf 分子量 110kDa 93kDa C2a:75kDa Bb:63kDa C2b:35kDa Ba:35kDa 血清含量 ～15mg/L 150～200mg/L 相得益彰活性部位 C端侧（C2a） C端侧（Bb） 氨基酸 723 733 C2a:509 Bb:505 C2b：234 Ba:234 电镜形态 3个球状结构 3个球状结构 mRNA 2.9kb 2.6kb 基因
一、补体C2遗传多态性的检测人类补体C2基因位于第6号染色体短臂的HLA区，与Bf紧密连锁。C2、Bf、C4共同构成补体单倍型，C2的缺乏可导致一些疾病的发生。C2的遗传多态性主要为C2*C（C：common）、C2*B（B：basic）、C2*A（A：acidic）、C2*QO（QO：Quantify Zero）四种同种异型。聚丙烯酰胺等电聚焦及溶血覆盖检测C2遗传多态性1、原理 等电聚焦是根据所测蛋白质等电点的不同，将各类蛋白质分离开。C2等电点（p1）为5.5，通过等电聚焦电泳，C2条带
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