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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 保存条件:
Inert atmosphere,Room Temperature
- 保质期:
2年
- 英文名:
1-(3,5-Difluorophenyl)propan-1-one
- 库存:
999
- 供应商:
北京康瑞纳生物科技有限公司
- CAS号:
135306-45-5
- 规格:
1g
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文献和实验现,早干预。临床不明原因心肌病、肝脏损害、肌病、高血氨、代谢性酸中毒、低酮性低血糖均不应忽略此项疾病可能,开展串联质谱新生儿遗传代谢筛查可帮助患儿在出生 1 个月左右确诊疾病。 此外,通过筛查,还可以帮助发现母源性肉碱缺乏者,即母亲为原发肉碱缺乏症的患者,只是长期以来没有出现明显异常症状,不被发现而已。对这类的病人,开展治疗和长期随访,避免急性危象发作和猝死,同样非常有价值。 病例二:肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症 为脂肪酸 β 氧化代谢障碍性遗传代谢病,属于常染色体隐性
芳香族化合物,特别是指出自链状化合物的芳香环的生物合成。动物一般不能合成芳香环。因此,苯丙氨酸是不可缺少的氨基酸。植物和若干微生物可进行芳香族的合成。使用大肠菌或粗糙链孢霉的变异株巳证明芳香环合成的主要途径是赤藓糖-4- 磷酸和磷酸烯醇式丙酮酸进行缩合闭环而生成的七碳糖酸,经过莽草酸、分支酸到对氨基苯甲酸、对羟基苯甲酸 。根据这条途径,以芳香族氨基酸为中心合成苯丙酮类化合物,但高等植物能合成具有这种苯丙烷核的各种化合物,和可由这些化合物衍生出许多的 C 6 -C 1 、 C 6 -C 2
需要维生素 C反应在内的、经过尿黑酸分解成为延胡索酸(糖原性)和乙酰乙酸(酮原性)的途径。( 2)由酪氨酸酶氧化成为多巴( dopa),并进一步变化生成黑素和肾上腺素( adrenalin)的途径。在酪氨酸的代谢中,经常看到缺失代谢途径一部分的先天性代谢异常,这个现象在代谢途径的研究中是有用的。在这些代谢异常中有苯酮尿症(缺失苯丙氨酸羟化酶),酪氨酸症(缺失对羟基苯丙酮酸氧化酶),尿黑酸症(缺失尿黑酸氧化酶),白化症(由于缺失酪氨酸酶而造成的色素缺乏症)。 N-甲基诱导体称为 N-甲基
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