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英文名:
Recombinant Human Leptin Receptor/hFc Protein
库存:
1
供应商:
百英生物
α -半乳糖苷酶A,又称α - d -半乳糖苷半乳糖水解酶、α - d -半乳糖苷酶A、Melibiase和GLA,是糖基水解酶27家族的成员。GLA被用作法布里病确诊患者的长期酶替代疗法。GLA缺陷是导致法布里病(FD)的原因,这是一种罕见的x连锁鞘脂病,糖脂在许多组织中积累。这种疾病是由先天性糖鞘脂分解代谢错误引起的。FD患者表现出全身血浆和细胞溶酶体中globotriaoslyneuroide (Gb3)和相关鞘糖脂的全身性积累。男性的临床识别是由于下躯干的特征性皮肤病变(血管角化瘤)。患者可表现为眼部积液、发热发作和四肢灼痛。死亡是由于肾衰竭、高血压或其他血管疾病引起的心脏或大脑并发症。GLA缺乏导致鞘糖脂在脉管系统中积累,导致多器官病理。除了描述良好的微血管疾病外,GLA缺乏还以过早的大血管事件为特征,如中风和可能的心肌梗死。