- ￥100 - 9999
- elabs
- 78.13-5000 pg/mL
- E-EL-H1486
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- 2025年07月14日
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- 技术资料
- 适应物种：
Human/人
- 检测范围：
78.13-5000 pg/mL
- 样本：
Serum, Plasma, Other biological fluids/血清、血浆等其它生物样品
- 检测方法：
Sandwich-ELISA/双抗体夹心ELISA
- 供应商：
elabs
- 规格：
96T
英文名称/English Name：Human PAH (Phenylalanine Hydroxylase) ELISA Kit
货号/Catalog Number：E-EL-H1486
种属/Organism：Human/人
指标名称/Other Names：PAH
检测方法/Method：Sandwich-ELISA/双抗体夹心ELISA
检测范围/Detection Range：78.13-5000 pg/mL
灵敏度/Sensitivit：46.88 pg/mL
检测样品/Sample Type：Serum, Plasma, Other biological fluids/血清、血浆等其它生物样品
检测原理：
本试剂盒采用双抗体夹心ELISA法。用抗人PAH抗体包被于酶标板上，实验时标本或标准品中的PAH会与包被抗体结合，游离的成分被洗去。依次加入生物素化的抗人PAH抗体和辣根过氧化物酶标记的亲和素。抗人PAH抗体与结合在包被抗体上的人PAH结合、生物素与亲和素特异性结合而形成免疫复合物，游离的成分被洗去。加入显色底物，TMB在辣根过氧化物酶的催化下现蓝色，加终止液后变黄。用酶标仪在450nm波长处测OD值，PAH浓度与OD450值之间呈正比，通过绘制标准曲线求出标本中PAH的浓度。
标本收集:
血清：全血标本于室温放置2小时或4℃过夜后于1000×g离心20分钟，取上清即可检测，收集血液的试管应为一次性的无热原，无内毒素试管。血浆：抗凝剂推荐使用EDTA，标本采集后30分钟内于1000×g离心15分钟，取上清即可检测。避免使用溶血，高血脂标本。其它生物标本：1000×g离心20分钟，取上清即可检测标本应清澈透明，悬浮物应离心去除。标本收集后若不及时检测，请按一次使用量分装，冻存于-20℃/-80℃电冰箱内，避免反复冻融，6个月内进行检测,4℃保存的应在1周内进行检测。 如果样本中检测物浓度高于标准品最高值，请根据实际情况，做适当倍数稀释(建议先做预实验，以确定稀释倍数)。
试验所需自备物品:
酶标仪(450nm波长滤光片)高精度移液器，EP管及一次性吸头：0.5-10μL, 2-20μL, 20-200μL, 200-1000μL37℃恒温箱, 双蒸水或去离子水
关键词：人苯丙氨酸羟化酶(PAH)Elisa试剂盒，人Elisa试剂盒，小鼠elisa试剂盒，大鼠elisa试剂盒
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文献和实验异常累积。 本病按酶缺陷不同可大致分为典型和BH4缺乏型两种：典型PKU是由于患儿肝细胞缺乏苯丙氨酸－4－羟化酶（PAH），不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，因此，苯丙氨酸在血、脑脊液、各种组织和尿液中的浓度极度增高，同时产生了大量苯丙酮酸、苯乙酸、苯乳酸和对羟基苯乙酸等旁路代谢产物并自尿中排出。高浓度的苯丙氨酸及其旁路代谢物即导致脑细胞受损。同时，由于酪氨酸来源减少，致使甲状腺素、肾上腺素和黑色素等合成也不足。BH4缺乏型PKU是由GTP－CH、6－PTS或DHPR等酶缺乏所导致，BH
PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降，皮肤色素浅，肌张力高，惊厥发生，汗和尿中有特殊的臭味，最经生活不 能自理，智力严重障碍. PKU的遗传学 PKU是一种常染色体隐性遗传病，患儿的父母为致病基因的携带者而患儿为纯合 子.引起PKU
经典型的苯丙酮尿(Phenyketon uria简PKU)是由苯丙氨酸羟化酶(PAH)的遗传性 缺陷引起的一种先天性代谢病，其发病早在我国以为1/10000左右，杂合子频率为 1/50. PKU的临床表现 PKU患儿由于苯丙氨酸羟化酶的缺乏或不是使苯丙氨酸在休丙大量堆识，并经旁 路代谢途径产生一系列的毒性代谢产物而该小儿产生一系列的明显中毒症状.患儿在 刚出生时，由于无苯丙氨酸的摄入因此无临表现.随着患儿的退食而连续出现智力进 行性下降
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