功能概要:该基因编码凝血因子 XIII B 亚基。凝血因子 XIII 是凝血级联反应中最后激活的酶原。血浆因子 XIII 是由 2 个 A 亚基和 2 个 B 亚基组成的异四聚体。 A 亚基具有催化功能,B 亚基不具有酶活性,可作为血浆载体分子。血小板 XIII 因子仅由 2 个 A 亚基组成,与血浆来源的亚基相同。在通过凝血酶裂解激活肽激活后,在钙离子存在的情况下,血浆因子 XIII 解离其 B 亚基并产生与血小板因子 XIII 相同的活性酶,即因子 XIIIa。这种酶作为转谷氨酰胺酶催化纤维蛋白分子之间形成γ-谷氨酰-ε-赖氨酸交联,从而稳定纤维蛋白凝块。因子 XIII 缺乏症分为两类: I 型缺乏症,其特征是同时缺乏 A 和 B 亚基;和 II 型缺陷,其特征是仅缺乏 A 亚基。这些缺陷会导致终生出血倾向、伤口愈合不良和习惯性流产。[RefSeq 提供,2008 年 7 月]