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SOD1-G93A (肌萎缩侧
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品系背景:C57BL/6J
应用领域:研究神经肌肉疾病,例如肌萎缩侧索硬化症(ALS 或 Lou Gehrig 病)。
品系描述
SOD1-G93A 转基因小鼠表达人类SOD1(超氧化物歧化酶1)的 G93A 突变形式(在密码子93处具有甘氨酸到丙氨酸的单个氨基酸取代),由其内源性人SOD1启动子驱动。
转基因半合子小鼠是可存活的和可育的,半合子表现出类似于人类肌萎缩侧索硬化症 (ALS) 的表型,由于脊髓运动神经元的丧失,导致一只或多只肢体瘫痪。运动神经元退化与星形胶质细胞的功能或退化有关,星形胶质细胞是神经系统的主要神经胶质细胞类型。
转基因小鼠的寿命较短:50% 在 157.1±9.3 天存活。雌性半合子繁殖能力比较差,在发病前很少生产超过一窝。SOD1-G93A (肌萎缩侧索硬化)-神经类疾病模型-常州卡文斯实验动物有限公司- http://www.cavens.com.cn/products_28/75.html
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