- ￥1080 - 3200
- 上海一研
- EY-01K6006
- 国产
- 2025年07月15日
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- 文献和实验
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- 供应商：
一研
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28
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说明书
- 级别：
说明书
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- 克隆性：
多克隆
- 抗原来源：
Rabbit
- 保质期：
说明书
- 抗体英文名：
Espin/DFNB36
- 抗体名：
常染色体隐性遗传性耳聋型36蛋白抗体
- 标记物：
Unconjugated
- 宿主：
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- 适应物种：
说明书
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human Espin/DFNB36
- 亚型：
LgG
- 形态：
液体
- 应用范围：
说明书
- 保存条件：
Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
- 浓度：
1mg/ml
- 规格：
100ul
| 产品名称 | 常染色体隐性遗传性耳聋型36蛋白抗体 |
| 浓度 | 1mg/ml |
| 型号 | EY-01K6006 |
英文名称：Espin/DFNB36
英文别名:Autosomal recessive deafness type 36 protein;
deafness autosomal recessive 36;
DFNB36; ESPN_HUMAN;
DKFZp434A196;
DKFZp434G2126;
Ectoplasmic specialization protein;
ESPN;
LP2654.
交叉反应: Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Sheep
标记: Unconjugated
抗体来源: Rabbit
抗体类型: Polyclonal
免疫原: KLH conjugated synthetic peptide derived from human Espin/DFNB36
蛋白细胞定位: 细胞浆
纯化方法: affinity purified by Protein A
亚型: IgG
性状: Liquid
浓度: 1mg/ml
储存液: 0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件: Shipped at 4℃. Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles.
背景资料: This gene encodes a multifunctional actin-bundling protein. It plays a major role in regulating the organization, dimensions, dynamics, and signaling capacities of the actin filament-rich, microvillus-type specializations that mediate sensory transduction in various mechanosensory and chemosensory cells. Mutations in this gene are associated with autosomal recessive neurosensory deafness, and autosomal dominant sensorineural deafness without vestibular involvement. [provided by RefSeq, Nov 2009]
抗体制备过程：
1.材料与试剂
a．提取的动物 Ig
b．弗氏完全佐剂和弗氏不完全佐剂
c．青霉素和链霉素
d．实验动物 兔
e．其它材料及试剂
2、选择实验活体。
3、进行动物免疫实验。
4、试取血样进行测试，查看免疫效果。
5、如果免疫成功，杀死实验活体，采集全部血清。
6、纯化出抗体。
7、鉴定抗体。胎牛血清（无菌采制）
抗体分子标记技术：
（一）原理
当应用化学氧化法时(NaI)遇强氧化剂,离子被氧化为分子,所生成的自由分子可与某些基团进行卤化反应。蛋白质分子可进行卤化反应的基团主要为酪氨酸残基,某些组氨酸残基也可能进行化。在应用胺T( Chloramine T)法的实验中,所用的氧化剂(1,3,4,6- tetrachloro-3a,6adipheny l-glucoluril)强挥发性的有机溶剂中。该溶剂加入试管后,先让其挥发(即让氧化剂将试管包被),然后把Na125I和蛋白质液加入包被好的试管中,反应完成即将混合液移入他管终止反应。
（二）准备
1.试剂
经亲和层析纯化的多克隆抗体或单克隆抗体；0.5mol/L磷酸钠缓冲液,pH7.5；无载体的Na125I3.7GBq/ml(100mCi/ml)的NaOH液；100g/L三醋酸；70%乙醇；新鲜制备的含2mg/m1络胺T的0.5mol/L磷酸钠缓冲液(pH7.5）；胺T反应终止缓冲液；
2.仪器
凝胶过滤柱；￥-记数器；玻璃纤维滤。
（三）操作要点
1.用胺T法进行化,也可在大约pH7.0的缓冲液中进行；
2.如果氧化反应损伤蛋白质，可将抗体与异硫酸荧光素(FITC)偶联)胺T量减少到0.02mg/m，并将偏重亚硫酸液的浓度降到0.024mg/ml；
3. Iodogen-包被的试管可在干燥器中,于室温下保存多年；
4.1251标记的抗体,在制备后六周内均可使用(1251的半衰期为59.6天）；
5.要注意保证所用的Na1251是新鲜的,陈旧制剂的比活性低；
6.酪氨酸的碘化偶尔会对抗原的抗体结合位点有干扰,因此降低其结合能力,但这种情况很少见。
产碱假单胞菌Bacillus sp.大鼠转化生长β1(TGF-β1)
香菇Bacillus sp.大鼠干/肥大生长(SCF/MGF)
栗疫菌Bacillus sp.大鼠干/肥大生长(SCF/MGF)
马克斯克鲁维酵母Bacillus sp.大鼠烟酰腺二核苷磷(NADPH)
香蕉*Bacillus sp.大鼠烟酰腺二核苷磷(NADPH)
枯草芽孢杆菌Paenibacillus sp.大鼠小板衍生生长AB(PDGF-AB)
酿酒酵母Paenibacillus sp.大鼠小板衍生生长AB(PDGF-AB)
大肠埃希氏菌Paenibacillus sp.大鼠小板衍生生长可溶性受体α(PDGFsR-α)
毛柄金钱菌(金针菇)Paenibacillus sp.大鼠小板衍生生长可溶性受体α(PDGFsR-α)
嘴突凸脐蠕孢Paenibacillus sp.大鼠神经营养4(NT-4)
白僵菌Paenibacillus sp.大鼠神经营养4(NT-4)
枯草芽孢杆菌Paenibacillus sp.大鼠神经营养3(NT-3)
毛木耳Paenibacillus sp.大鼠神经营养3(NT-3)
红城红球菌Paenibacillus sp.大鼠神经生长(NGF)
鞘单胞菌Paenibacillus sp.大鼠神经生长(NGF)
节杆菌属Bacillus cereus大鼠巨噬性3α(MIP-3α/CCL20)
促甲状腺受体抗体N端盐单胞菌费希新萨托菌
甲状腺核转录-1抗体葡萄土壤杆菌福建小双孢菌
微管抗体免疫组化用抗体Tubulinβ无色杆菌腐质霉属
酪羟化抗体杓兰欧文氏菌高粱叶点菌
常染色体隐性遗传性耳聋型36蛋白抗体金属硫1 (MT1)试剂盒Anti-CD3EAP AntibodyCD34抗原（表面的唾液粘）
蕈碱型胆碱受体M2(CHRM2)试剂盒Anti-CD53 AntibodyCD38多肽（、）
小表皮粘(SBEM)试剂盒Anti-CD81 AntibodyCD38抗原（）
CC趋化受体1(CCR1)试剂盒 Anti-CD84 AntibodyCD36（多肽）
肺表面活性物质相关C(SPC)试剂盒Anti-CD98 AntibodyCD7抗原
尿微量白(MAU)试剂盒Anti-CD93 AntibodyCD40L抗原
补体调节(CCP)试剂盒 Anti-CD97 AntibodyCD44抗原 (多肽抗原)
纤溶酶原激活物抑制1(PAI1)检测试剂盒Human LSS(Lanosterol synthase) ELISA Kit包装25g甲磺酸齐拉西酮（标准品）
间粘附分子3(ICAM3)检测试剂盒Human IDE(Insulin-degrading enzyme) ELISA Kit包装5g甲磺酸伊马替尼（标准品）
间粘附分子2(ICAM2)检测试剂盒Human IFI16(Gamma-interferon-inducible protein 16) ELISA Kit包装1g甲基斑蝥（标准品）
白介素2(IL2)检测试剂盒Human KLK7(Kallikrein-7) ELISA Kit包装1g甲基丁香酚（标准品）
白介素4(IL4)检测试剂盒Human FPR2(N-formyl peptide receptor 2) ELISA Kit包装100g甲基原薯蓣皂苷(标准品)
干扰素γ(IFNγ)检测试剂盒Human ACAN(Aggrecan core protein) ELISA Kit包装25g甲硫二苯马尼(标准品)
内皮素1(EDN1)检测试剂盒Human 12-HETE(12-Hydroxyeicosatetraenoic Acid) ELISA Kit包装1g甲硫酸新斯的明(标准品)
生长(GH)检测试剂盒Human 12-LO(Arachidonate 12-Lipoxygenase) ELISA Kit包装250mg甲巯咪唑(标准品)
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文献和实验酸分析未发现明显异常指标。基因分析证实为肉碱酰基肉碱移位酶缺乏症。 二、病例分析 同为新生儿遗传性脂肪酸代谢性疾病，两个病例的结局完全不同。 病例一：原发肉碱缺乏症（primary carnitine deficiency, PCD） 又称肉碱转运障碍，是细胞膜上高亲和力的肉碱转运蛋白基因突变所致的一种脂肪酸 β 氧化代谢疾病，为常染色体隐性遗传病。PCD 为潜在致死性疾病，临床表现个体差异很大，轻症者可无明显异常，严重者可因致死性心肌病、肝性
X伴性显性遗传病（X－linked dominant inheritable disease）
肾炎（hereditary nephritis）儿时多仅为无症状蛋白尿或反复发作的血尿（有些病例可为肉眼血尿），较少有高血压。但病情持续缓慢地进展，男性到青壮年期常死于慢性肾功能衰竭；女性病情较轻，可达到正常寿限，但偶尔也有个别患者发展到尿毒症者。 有的患者有神经性耳聋；有的患者眼异常，如白内障、近视或锥形晶体、锥形角膜、眼球震颤和球形晶体等。致病基因位于Xq21.3～q24。不过遗传性肾炎存在遗传异质性，即也有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。 2.假肥大
。 聋哑是非常复杂的症候群，有遗传性的，也有环境因素引起的；有先天性的，也有迟发的；有单纯性的，也有合并其他畸形的；有完全性的。也有不完全性的。所以对待这种情况，请耳鼻喉科专家会诊明确初步诊断是明智的。据估计耳聋发病率约为0.1%，与遗传病因素有关的病因达127种以上，有高度的遗传异质性。先天性耳聋属常染色体隐性遗传者占75％左右，常染色体显性遗传者占3％，其他原因不明者中相当一部分为多基因遗传，占20％，X连锁遗传者罕见（2％以下）。在确定上述遗传因素前还要仔细排除环境因素，诸如风疹、核黄
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