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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 供应商:
优利科(上海)生命科学有限公司
- 库存:
100
- 靶点:
/
- 级别:
科研
- 目录编号:
KT1814
- 克隆性:
多克隆
- 抗原来源:
/
- 保质期:
1年
- 抗体英文名:
BPGM
- 抗体名:
Rabbit Anti-BPGM antibody
- 标记物:
详询
- 宿主:
兔
- 适应物种:
Mouse, (predicted: Human, Rat, Cow, Rabbit, Sheep, )
- 免疫原:
KLH conjugated synthetic peptide derived from human BPGM: 101-200/259
- 亚型:
IgG
- 形态:
Liquid
- 应用范围:
WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:50-200
- 保存条件:
-20℃
- 浓度:
1mg/ml
- 规格:
50ul
中文名称:红细胞2,3 - 二磷酸甘油酸合成酶抗体
英文名称:BPGM
别 名:2,3-bisphosphoglycerate mutase; 2,3-bisphosphoglycerate synthase; 3-bisphosphoglycerate mutase; 3-bisphosphoglycerate synthase; 3-diphosphoglycerate mutase; Ab2 098; AI323730; AL022789; Bisphosphoglycerate mutase; BPG dependent PGAM; BPG-dependent PGAM ; Bpgm; BPGM; C86192; DPGM; Erythrocyte 2,3 bisphosphoglycerate mutase; PMGE_HUMAN; 2,3-bisphosphoglycerate mutase, erythrocyte; erythrocyte; 2 antibody.
分 子 量:30kDa
细胞定位:细胞浆 细胞外基质 分泌型蛋白
纯化方法:affinity purified by Protein A
储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.

产品介绍:BPGM(2,3-二磷酸甘油酸变位酶)是一种 259 个氨基酸的蛋白质,属于磷酸甘油酸变位酶家族,以同源二聚体形式存在,在血红蛋白氧的调节中起关键作用。 具体而言,BPGM 催化 3-磷酸-D-甘油酰磷酸转化为 2,3-双磷酸-D-甘油酸酯 (2,3-BPG),该反应对于控制 2,3-BPG 内的浓度至关重要。 细胞。 编码 BPGM 的基因映射到人类第 7 号染色体,该染色体包含 1,000 多个基因,占人类基因组的近 5%。 一些定位于 7 号染色体的基因缺陷与成骨不全症、Williams-Beuren 综合征、Pendred 综合征、Lissencephaly、瓜氨酸血症和 Shwachman-Diamond 综合征有关。
参与疾病:Function:
Plays a major role in regulating hemoglobin oxygen affinity by controlling the levels of its allosteric effector 2,3-bisphosphoglycerate (2,3-BPG). Also exhibits mutase (EC 5.4.2.1) and phosphatase (EC 3.1.3.13) activities.
注意:
所提供的本产品仅供研究使用,不得用于人类、治疗或诊断应用。


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文献和实验2,3-二磷酸甘油酸 2,3-diphosphoglycerate
高浓度存在于红细胞中,也存在于其他细胞中,在如下的反应中生成: 1,3-二磷酸甘油酸 3-磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸 2,3-二磷酸甘油酸属于糖酵解酶系的磷酸甘油酸变位酶似乎可催化此反应,此酶原来的功能是催化3-磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸的反应,此时2,3-二磷酸甘油酸是作为辅助因子而起作用的。虽然也认为类似于糖酵解酶-葡糖磷酸变位酶的反应机制,但仍有欠明确之处。最近R.Bene-soh和R.E.Benesch阐明,2,3-二磷酸甘油酸与去氧型血红蛋白以1∶1的克分子
佚名 成熟红细胞不仅无细胞核,而且也无线粒体、核蛋白体等细胞器,不能进行核酸和蛋白质的生物合成,也不能进行有氧氧化,不能利用脂肪酸。血糖是其唯一的能源。红细胞摄取葡萄糖属于易化扩散,不依赖胰岛素。成熟红细胞保留的代谢通路主要是葡萄糖的酵解和磷酸戊糖通路以及2.3一二磷酸甘油酸支路(2,3-biphosphoglycerate,2.3�PG)。通过这些代谢提供
1.维持红细胞能量代谢的主要酶 (1)与糖代谢有关酶:丙酮酸激酶(PK)、2,3-二磷酸甘油酸(2,3-DPG)、葡萄糖6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)等。 (2)谷胱甘肽还原酶系统。 (3)高铁血红蛋白还原酶系统。 2.红细胞酶的功能改变与酶缺陷 红细胞酶缺陷多系遗传性,因其结构基因突变引起酶的活性减低、增加或正常。酶缺乏者常有程度不等的溶血,多表现为慢性非球形红细胞溶血性贫血,部分对多种氧化型药物敏感,其中以G-6-PD和PK较常见。











