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白血病相关蛋白AHI1抗体

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  • ¥1150
  • YLKBIO
  • YLK-KT1335
  • 国产
  • 2025年07月15日
  • WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500
  • (predicted: Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep, )
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    • 供应商

      优利科(上海)生命科学有限公司

    • 库存

      96

    • 靶点

      /

    • 级别

      科研

    • 目录编号

      KT1335

    • 克隆性

      多克隆

    • 抗原来源

      /

    • 保质期

      1年

    • 抗体英文名

      AHI1

    • 抗体名

      Rabbit Anti-AHI1 antibody

    • 标记物

      详询

    • 宿主

    • 适应物种

      (predicted: Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, Rabbit, Sheep, )

    • 免疫原

      KLH conjugated synthetic peptide derived from human AHI1: 801-900/1196

    • 亚型

      IgG

    • 形态

      Liquid

    • 应用范围

      WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 IF=1:100-500

    • 保存条件

      -20℃

    • 浓度

      1mg/ml

    • 规格

      50ul

    中文名称:白血病相关蛋白AHI1抗体

    英文名称:AHI1

    别    名:Abelson helper integration site 1 protein homolog; Abelson helper integration site 1; Abelson helper integration site; AHI 1; AHI-1; Ahi1; AHI1_HUMAN; Contatins SH3 and WD40 domains; JBTS3; Jouberin; ORF1.  

    分 子 量:137kDa

    细胞定位:细胞浆 细胞膜

    纯化方法:affinity purified by Protein A

    储 存 液:0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.


    产品细节图片1


    产品介绍:在最原始的正常造血细胞中高度表达。 在大脑中表达,特别是在产生皮质脊髓束和小脑上脚交叉轴突的神经元中。 在肾脏(肾集合管细胞)中表达(在蛋白质水平)。
    参与疾病:AHI1 的缺陷是导致 Joubert 综合征 3 型 (JBTS3) 的原因。 JBTS 是一种常染色体隐性遗传病,表现为小脑共济失调、动眼神经失用、张力减退、新生儿呼吸异常和精神运动迟缓。 神经放射学上,其特征是小脑蠕虫发育不全/发育不全,小脑上脚增厚和重新定向,脚间窝异常大,在横断面上出现臼齿(臼齿征)。 其他可变特征包括视网膜营养不良和肾脏疾病。 JBTS3 显示最小的额外中枢神经系统受累,并且似乎与肾功能障碍无关。


    Function:
    Component of the tectonic-like complex, a complexlocalized at the transition zone of primary cilia and acting as abarrier that prevents diffusion of transmembrane proteins betweenthe cilia and plasma membranes (By similarity).
    产品细节图片2

    注意:
    所提供的本产品仅供研究使用,不得用于人类、治疗或诊断应用。
    产品细节图片3产品细节图片4

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