- ￥600 - 1800
- YLKBIO
- 国产
- YLK-KT0050
- 2025年11月25日
- WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 Flow-Cyt=2ug/Test IF=1:100-500
- 兔
- Human, Mouse, (predicted: Rat, )
企业认证
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- 详细信息
- 文献和实验
- 技术资料
- 免疫原：
KLH conjugated synthetic peptide derived from human SDHA: 561-664/664
- 亚型：
IgG
- 形态：
Liquid
- 保存条件：
-20℃
- 克隆性：
多克隆
- 标记物：
详询
- 适应物种：
Human, Mouse, (predicted: Rat, )
- 保质期：
1年
- 抗原来源：
/
- 目录编号：
KT0050
- 级别：
科研
- 库存：
63
- 供应商：
优利科（上海）生命科学有限公司
- 宿主：
兔
- 应用范围：
WB=1:500-2000 ELISA=1:5000-10000 IHC-P=1:100-500 IHC-F=1:100-500 Flow-Cyt=2ug/Test IF=1:100-500
- 浓度：
1mg/ml
- 靶点：
/
- 抗体英文名：
SDHA
- 抗体名：
Rabbit Anti-SDHA antibody
- 规格：
50ul-200ul
中文名称：琥珀酸脱氢酶复合体亚基A抗体
英文名称：SDHA
别 名：mitochondrial; DHSA_HUMAN; Flavoprotein subunit of complex II; Fp; SDH 2; SDH2; SDHA; SDHF; Succinate dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein subunit; Succinate dehydrogenase [ubiquinone] flavoprotein subunit mitochondrial; Succinate dehydrogenase complex flavoprotein subunit precursor; Succinate dehydrogenase complex subunit A; Succinate Dehydrogenase Complex subunit A Flavoprotein.
货号：YLK-KT0050
分 子 量：70kDa
细胞定位：细胞浆
纯化方法：affinity purified by Protein A
储 存 液：0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
产品介绍：在有氧呼吸反应中，琥珀酸脱氢酶 (SDH) 催化琥珀酸和泛醌氧化为富马酸和泛醇。 SDH 蛋白复合物由四个亚基组成：黄素色素亚基 (SDHA)、铁硫蛋白 (SDHB) 和锚定到线粒体内膜的两个膜结合亚基（SDHC 和 SDHD）。 这些亚基的突变导致线粒体功能障碍，对应于几种不同的疾病。 膜结合成分的突变可能导致遗传性副神经节瘤，而 SDHA 突变与青少年脑病以及严重的神经系统疾病 Leigh 综合征有关。 SDHB 中的失活突变与遗传性但不一定是散发性的嗜铬细胞瘤病例相关。
功能：
SDHA 的缺陷是线粒体复合物 II 缺陷 (MT-C2D) 的原因。 一种具有异质临床表现的线粒体呼吸链疾病。 临床特征包括婴儿的精神运动退化、发育不良且缺乏语言发育、严重痉挛性四肢瘫痪、肌张力障碍、进行性白质脑病、肌肉无力、运动不耐受、心肌病。 一些患者表现出 Leigh 综合征或 Kearns-Sayre 综合征。
注意：
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II（condensin II）复合体的一个亚基（促进有丝分裂染色体的压缩）。于是研究人员在所有 24 个物种中对凝缩蛋白 II 的亚基进行研究，发现其中 8 个物种缺乏一个或多个凝缩蛋白 II 亚基，表现出 Rabl-like 特征。由于这些生物在进化树上相隔较远，type-I 结构特征和缺失凝缩蛋白 II 亚基可能是反复共同进化的，这些结果表明凝缩蛋白 II 增强了 chromosome territories 或减弱了 Rabl-like 特征。人类基因组包含所有凝缩蛋白 II 亚基，也表现
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