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肉芽肿合并多血管炎寻找病因
2019-08-28 15:07   来源:   点击次数: 关键词: 蛋白酶 血清 抗原

多发性肉芽肿病(GPA)常被称为韦格纳氏病,是一种复杂的、潜在严重的罕见血管疾病。GPA可因中小血管炎症引起器官损害。

在他们发表在《关节炎研究与治疗》上的文章之后,合著者John O 'Donnell对这种疾病做了更多的解释。

我们能知道是什么导致了这种破坏血管的疾病吗?我们能从其他疾病中学到什么教训?像我们这样的研究如何在这一过程中有所帮助?

我们为什么不以另一种疾病为例……

想象一下,如果你知道目前所有关于腹腔疾病的知识,除了病因——麦麸。你将如何确定那个原因因素?

你会知道它有症状这些症状是由小肠的慢性炎症引起的导致吸收不良暗示了一个被摄入的致病因素

你会知道,虽然胃肠症状是最常见的表现,偶尔皮肤和小脑症状占主导地位,很少胃肠症状可能会缺席。这些观察可能会让你感到困惑。

你会知道有一些基因编码特定的抗原受体- HLA DQ2和HLA DQ8 -向免疫系统提供一种称为组织谷氨酰胺转胺酶的自体抗原,检测血清组织谷氨酰胺转胺酶自身抗体具有较高的诊断敏感性和特异性。

这和GPA有什么关系?

目前我们在GPA方面也处于类似的位置,只是它是一种不那么常见的疾病。一个更有意义的名称可能是抗中性粒细胞蛋白酶3相关的小血管炎。

我们知道GPA是一种慢性的潜在威胁生命的多器官疾病,它是由小动脉和小动脉的破坏引起的,这些小动脉和小动脉偏爱于鼻窦、上气道、肺实质、肾脏和皮肤。

我们知道,某些编码抗原受体的基因——HLA- dpb1和HLA- dpa1——在GPA患者中比在普通人群中更常见。

我们知道丝氨酸蛋白酶,人中性粒细胞蛋白酶3,是一种非常重要的自身抗原,血清抗pr3自身抗体具有很高的诊断敏感性和特异性。

但我们不知道原因。

二战期间,荷兰儿科医生威廉·迪克(Willem Dicke)进行了一项开创性的观察,他发现,将面包从他的儿科腹腔病人的饮食中去除,会显著改善他们的症状,而再次引入面包会使症状恶化。后来,某些循环血清抗体被描述为疾病标记物,因此得到了更广泛的腹腔疾病临床谱的认可。

不同的信息线索指向GPA的环境诱因,然而这种疾病的相对罕见阻碍了识别。像迪克这样的观察性研究不太可能导致它的发现。病例控制和其他流行病学研究,如我们的研究,虽然不是决定性的,但有助于缩小候选抗原的潜在来源。在合适的动物模型中进行测试,很可能就能识别出触发因子。

尽管这项研究存在局限性,但它基本上复制了来自北半球的一项类似研究的结果。

两项研究都指出,一组受限制的吸入抗原可能是触发GPA的一个潜在来源。人们希望这些发现将有助于对未来的信息线索进行三角定位,从而缩小寻找原因的焦点。

编辑: dxy_uzsbvxje

 

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