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文献和实验「参考值」 高铁血红蛋白还原75%以上。 「临床意义」 红细胞内6-磷酸葡萄糖脱氢酸酶(G-6PD)在磷酸戊糖旁路糖代谢中能使6-磷酸葡萄糖变为6-磷酸葡萄糖酸,同时使三磷酸吡啶核苷(TPN)变成还原型三磷酸吡啶核苷(TPNH),TPNH可使氧化型谷胱甘肽(GSSG)变成还原型谷胱甘肽(GSH)并使高铁血红蛋白(HbFe+++)还原成低铁血红蛋白(HbFe++)。本试验用亚硝酸钠使HbFe++氧化为HbFe+++(暗棕色)以美蓝的递氢作用加强磷酸戊糖旁路的糖
自身被氧化为氧化型谷胱甘肽(GSSG)。后者在谷胱甘肽还原酶催化下,由NADPH+H+供氢重新还原为GSH。(图10-21)。 图10-21 谷胱甘肽的氧化与还原 催化NADPH生成的关键酶为葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。此酶缺陷的病人一般情况下无症状,但有外界因素(如进食某种蚕豆)影响,即引起溶血。因吃蚕豆可诱导发病,故这种病又称蚕豆病。 2.高铁血红蛋白(methemoglobin MHb)的还原:由于各种氧化作用,红细胞内经常有少量MHb产生,而由于红细胞内有一系列酶促
stress),产生高铁血红蛋白、自由基和过氧化物,以及氧化型谷胱甘肽(GSSG)。正常时,在G6PD催化下,可迅速补充NADPH,后者使GSSG还原为谷胱甘肽(GSH)。GSH对红细胞膜、血红蛋白和红细胞内的某些含巯基的酶有保护作用,使之免受伯氨喹氧化代谢物引起的氧化应激反应的损害。但红细胞内缺乏G6PD的个体不能迅速补充NADPH,因此不能保护红细胞而发生溶血。另一方面,也不能将高铁血红蛋白还原为血红蛋白,引起高铁血红蛋白血症。 三、主要用于病因性预防的抗疟药 乙胺
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