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  • B6-hHTT130-N | Strain NO. T054804
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      集萃药康

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      集萃药康

    产品细节图片1

    B6-hHTT130-N
    品系名称：B6/JGpt-Tg(hHTT-CAG130)90/Gpt
    品系类型：Transgene
    品系编号：T054804
    背景：C57BL/6JGpt
     
    品系描述
    亨廷顿病（Huntington’s disease, HD）是一类相对罕见的慢性进行性疾病，多发生于中老年人，发病呈缓慢进行性加重，最终导致死亡。临床上主要表现为舞蹈样不自主动作、精神障碍和进行性痴呆，称为“三联征”，在病理上体现为基底神经节区萎缩和神经元丢失，其中以纹状体病变为主，这些病变会导致严重的全脑萎缩[1]。亨廷顿病为 4 号染色体的 Huntintin（HTT）基因突变所致，HTT 在全身各器官包括中枢神经系统中广泛表达，其基因编码区 5’端附近含有一段多态性的三重核苷酸重复序列，即胞嘧啶-腺嘌呤-鸟嘌呤(CAG)，被翻译成聚谷氨酰胺（polyQ）[2]。当 CAG 重复拷贝数大于 35 时会导致 polyQ 异常扩增，而 polyQ 扩增直接导致 HTT 蛋白片段错误折叠，与大量蛋白质异常互作，并积聚在细胞核和神经终末，导致多种神经细胞功能受损，从而累及脑内广泛区域[3]。目前已报道的 HD 模型小鼠脑中，存在大量包含扩增的 polyQ 重复序列的 N 端片段，这些片段可内源性翻译成全长突变 HTT。与此一致的是，引入携带突变的 HTT 基因 1 号外显子或 N 端片段的转基因小鼠比表达全长突变 HTT 的小鼠表现出更为严重和进行性的疾病表型[4-6]。目前并没有可以阻止或逆转亨廷顿病的有效治疗或药物，FDA 批准通过的Deutetrabenazine（商品名： Austedo）仅能用于缓解运动症状，并未达到根本治疗效果。因此，研发有效的治疗亨廷顿病药物仍具有巨大经济效益。集萃药康自主研发了 B6-hHTT130-N 模型，该模型转入携带有 130 个 CAG 重复扩展的人源 HTT 5’端基因片段。该模型可模拟亨廷顿病的病理特征及功能障碍表型，可用于亨廷顿病药物治疗的筛选及安全性评价。
     
    品系策略
    产品细节图片2
    CAG 重复数监测：在 B6-hHTT130-N 转基因品系中，CAG 重复数受遗传不稳定性影响，可能会发生扩增或丢失。小鼠表型可能伴随 CAG 重复数变化而变化，为避免个体差异性过大，建议在实验前对小鼠进行 CAG 重复数检测，确保入组小鼠表型一致性。
     
    应用领域
    1. 亨廷顿病治疗药物的筛选及安全性评价
    2. 亨廷顿病的机制研究
     
    验证数据
    1. 人源和鼠源 HTT mRNA 表达检测
     
    产品细节图片3
     
    2. Mutant HTT (mHTT) 包涵体聚集
     
    产品细节图片4
     
    8-20 周龄 WT 和 B6-hHTT130-N 小鼠皮层（CTX）及纹状体（STR）区域 mHTT 蛋白聚集体图片。标尺，100 μm。每组 n=6，数据以平均值± SEM 表示，采用 two-way ANOVA, Tukey’s post hoc 分析。
     
    3. 脑重减少
     
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    10、16 和 22 周龄 WT 和 B6-hHTT130-N 小鼠脑重对比。每组 n=6，数据以平均值±SEM 表示，采用 two-way ANOVA, Tukey’s post hoc 分析，***p < 0.001。
     
    4. 中棘神经元丢失
     
    产品细节图片6
     
    8-20 周龄 WT 和 B6-hHTT130-N 小鼠纹状体区域中棘神经元图片。标尺，1 mm。每组 n=6，数据以平均值± SEM 表示，采用 two-way ANOVA, Tukey’s post hoc 分析，**p< 0.01，***p < 0.001。
     
    5. 体重变化和生存期
    产品细节图片7
     
    8-26 周龄 WT 和 B6-hHTT130-N 小鼠体重变化及生存曲线。雄鼠 26 周龄到达中位生存期，雌鼠 24 周龄到达中位生存期。（A）每组 n=12，数据以平均值± SEM 表示，采用 two-way ANOVA, Tukey’s post hoc 分析，*p < 0.05，**p < 0.01，***p < 0.001。(B)每组 n>10。
     
    6. 运动功能缺陷
     
    产品细节图片8
     
    18 周龄 B6-hHTT130-N 小鼠雌鼠抱肢及弓背情况。
     
    产品细节图片9
     
    （A）B6-hHTT130-N 小鼠抓力。抓力测试中 WT 和 B6-hHTT130-N 小鼠 8-18 周龄时四肢抓力。（B）B6-hHTT130-N 小鼠疲劳旋转棒测试。8-18 周龄 WT 和 B6-hHTT130-N 小鼠在转棒实验中的掉落时间。每组 n=10，数据以平均值± SEM 表示，采用 two-way ANOVA, Tukey’s post hoc 分析，*p < 0.05， ***p < 0.001。
     
    7. 小鼠疾病进程时间轴
     
    产品细节图片10
     
    参考文献
    1. Dickey AS, La Spada AR. “Therapy development in Huntington disease: From currentstrategies to emerging opportunities”. Am J Med Genet A. 2018 Apr;176(4):842-861.
    2. Finkbeiner S. “Huntington's Disease”. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2011 Jun1;3(6): a007476.
    3. Stack EC, Kubilus JK, Smith K, Cormier K, Del Signore SJ, Guelin E, Ryu H, HerschSM, Ferrante RJ. “Chronology of behavioral symptoms and neuropathological sequela in R6/2 Huntington's disease transgenic mice”. J Comp Neurol. 2005 Oct3;490(4):354-70.
    4. Carter RJ, Lione LA, Humby T, Mangiarini L, Mahal A, Bates GP, Dunnett SB, MortonAJ. “Characterization of progressive motor deficits in mice transgenic for the human Huntington's disease mutation”. J Neurosci. 1999 Apr 15;19(8):3248-57.
    5. Pallier PN, Drew CJ, Morton AJ. “The detection and measurement of locomotor deficits in a transgenic mouse model of Huntington's disease are task- and protocol-dependent: influence of non-motor factors on locomotor function”. Brain Res Bull.2009 Mar 30;78(6):347-55.
    6. Carty N, Berson N, Tillack K, Thiede C, Scholz D, Kottig K, Sedaghat Y, Gabrysiak C,Yohrling G, von der Kammer H, Ebneth A, Mack V, Munoz-Sanjuan I, Kwak S.“Characterization of HTT inclusion size, location, and timing in the zQ175 mouse model of Huntington's disease: an in vivo high-content imaging study”. PLoS One.2015 Apr 10;10(4): e0123527.

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