超声心动图评估儿童和青少年肥厚型心肌病左室纵向收缩功能的意义

背景/目的：儿童期肥厚型心肌病（HCM）尽管左室射血分数（EF）保留，但仍存在不良心血管事件风险。本研究旨在评估儿童和青少年HCM患者纵向左室收缩功能的超声心动图参数，并确定其与心脏磁共振（CMR）表现及主要不良心血管事件（MACE）的关系。方法：这项单中心前瞻性观察性研究纳入了31例保留LV EF的儿童和青少年HCM患者。超声心动图评估包括二尖瓣环平面收缩期位移（MAPSE）、组织多普勒二尖瓣环收缩期速度（s′）、二尖瓣环位移指数（MADI）和左室整体纵向应变（LV GLS）。研究的CMR参数包括左室质量、最大室壁厚度和晚期钆增强（LGE）。分析了超声心动图与CMR结果之间的相关性，并评估了纵向功能参数对MACE的判别价值。结果：我们的队列中频繁检测到纵向收缩功能受损。61.3%的患者MAPSE和s′ z评分降低，96.8%的患者MADI降低，所有受试者LV GLS均降低。发生MACE的患者MADI显著降低（p < 0.001），LV GLS更差（p = 0.003）。探索性LV GLS截断值-12.1%在该队列中对MACE具有判别能力，敏感性为75%，特异性为95.7%。超声心动图参数与CMR的肥厚和纤维化标志物显著相关，尤其是LV GLS，它与左室质量及LGE的存在和程度表现出最强的相关性。结论：纵向左室收缩功能的超声心动图参数可能有助于儿童和青少年HCM的更密切临床监测。LV GLS可能识别亚临床心肌功能障碍并提供探索性的预后信息；然而，其在风险分层中的作用需要在更大的儿科HCM队列中进行前瞻性验证。